Pathologie/Pathologie spéciale/Pathologie des tissus mous/Tumeurs myxoïdes des tissus mous

Les tumeurs des tissus mous profonds sont relativement peu communes, et plusieurs contiennent une matrice myxoïde notable, au moins de manière focale. Certaines sont bénignes, d’autres malignes à divers degrés avec un risque de récidive locale et/ou d’évolution métastatique.

Exemples :

• Myxofibrosarcome
• Sarcome fibromyxoïde de bas grade
• Myxome des tissus mous/myxome cellulaire/myxome juxta-articulaire
• Liposarcome myxoïde/liposarcome à cellules rondes
• Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
• Fasciite nodulaire

Diagnostic différentiel

• Myxofibrosarcome
• Myxome /myxome cellulaire myxome juxta-articulaire
• Sarcome fibromyxoïde de bas grade et variantes (tumeur d’Evans)
• Liposarcome myxoïde
• Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
• Fasciite nodulaire
• Schwannome avec changements myxoïdes
• Neurofibrome diffus ou plexiforme avec changements myxoïdes
• Carcinome mucipare métastatique (positivité pour kératine ou EMA)
• Myoépithéliome / carcinome myoépithélial des tissus mous (Très rare, peut ressembler à chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, mais positivité pour kératine ou EMA et S100)
• Lipome (conventionnel ou à cellules fusiformes) avec changements myxoïdes
• Tumeur fibreuse solitaire avec changements myxoïdes (Très rare, positivité nucléaire pour STAT6)
• Sarcome synovial avec changements myxoïdes (Très rare, positivité pour TLE, présence d’un transcrit de fusion SYT-SSX)

Immunohistochimie

• Panel général (kératines, S100, CD34, EMA, etc.)
• MUC4 Sarcome fibromyxoïde de bas grade

Biologie moléculaire

• FUS-CREB3L2 et FUS-CREB3L1 Sarcome fibromyxoïde de bas grade (tumeur d’Evans)
• EWSR1-NR4A3 et TAF15-NR4A3 Chondrosarcome myxoïde extrasquelettique
• FUS-DDIT3 et EWSR1-DDIT3 Liposarcome myxoïde
• Mutations activatrices de GNAS Myxome des tissus mous et myxome cellulaire

Références

• Les tumeurs myxoïdes des tissus mous profonds. https://www.em-premium.com/article/949580