Pathologie/Pathologie spéciale/Pathologie des tissus mous/Myxofibrosarcome
le myxofibrosarcome est un ensemble de tumeurs malignes fibroblastiques avec un stroma myxoïde, du pléomorphisme cellulaire et un réseau vasculaire bien visible contenant de longs vaisseaux incurvés.
Le myxofibrosarcome est un des sarcomes des tissus mous les plus communs chez la personne d’âge mûr. Il est exceptionnellement rare chez les sujets de moins de 20ans.
Il se développe dans les tissus mous superficiels (derme et hypoderme) ou dans les tissus mous profonds en proportions à peu près égales. Les myxofibrosarcomes surviennent surtout dans les membres (incluant les ceintures scapulaire et pelvienne). Ils sont rares au tronc et à la région tête et cou. La localisation abdominale ou rétropéritonéale est extrêmement rare.
Microscopie modifier
Le myxofibrosarcome de bas grade peut ressembler à un myxome des tissus mous ou à une forme très myxoïde de sarcome fibromyxoïde de bas grade. L’architecture tumorale à faible grossissement est multilobulée. Les cellules lésionnelles sont fusiformes dodues ou étoilées et leur noyau est hyperchromatique. Un certain degré de pléomorphisme cellulaire est toujours présent, mais les mitoses sont rares. La cellularité augmente au voisinage immédiat de longs vaisseaux incurvés, et c’est à cet endroit qu’il est souvent le plus facile de reconnaître un myxofibrosarcome de bas grade. Il n’est pas rare d’observer des cellules tumorales au cytoplasme multivacuolisé et gorgé de mucine acide, mimant des lipoblastes.
Le myxofibrosarcome de grade intermédiaire ou élevé contient des plages solides ou des faisceaux cellulaires plus densément peuplés. Les noyaux sont beaucoup plus atypiques et les mitoses faciles à trouver . Il peut y avoir de la nécrose et des cellules monstrueuses. Il n’est pas rare d’observer dans une même tumeur des zones de myxofibrosarcome de tous les grades histologiques se côtoyant.
Immunohistochimie modifier
L’immunohistochimie est peu spécifique avec du marquage inconstant pour l’actine musculaire lisse, HHF35 ou CD34. MUC4 est négatif.
Génétique modifier
D’un point de vue génétique, les myxofibrosarcomes sont des tumeurs complexes et hétérogènes.
Diagnostic différentiel modifier
Le myxofibrosarcome de bas grade peut être impossible à identifier dans une petite biopsie incisionnelle qui échantillonne une zone hypocellulaire, et la corrélation clinique et radiologique est essentielle.
Pronostic modifier
Le myxofibrosarcome de bas grade possède un fort risque de récidive locale, mais pas vraiment de pouvoir métastatique. Lorsqu’il récidive, il peut cependant progresser vers un myxofibrosarcome de grade intermédiaire ou de haut grade, avec le cas échéant un risque métastatique de 20 à 35 %.