Neurosciences/Le cervelet et la motricité volontaire

Le cervelet a un rôle essentiel dans la motricité, comme le prouvent les données de la clinique. Les lésions du cervelet s'expriment par des troubles moteurs, comme des mouvements imprécis et mal dirigés, une maladresse générale, des difficultés d'équilibre, une posture atypique, etc. L'apprentissage moteur est aussi particulièrement touché, alors que l'initiation des mouvements n'est en rien affectée. Ce n'est pas sa seule fonction, mais c'est de loin la fonction la plus documentée à l'heure actuelle.

Faisons un petit rappel sur l'anatomie du cervelet avant de poursuivre le chapitre. Dans le chapitre sur le cervelet, nous avions vu que le cervelet est composé de noyaux surmontés par un cortex cérébelleux. Le cortex cérébelleux est lui-même découpé en plusieurs lobes distincts : le lobe flocculo-nodulaire, le lobe antérieur et le lobe postérieur. On peut aussi distinguer une portion centrale, le vermis, et des hémisphères cérébelleux tout autour.

Hémisphères et lobes du cortex cérébelleux.

Ceci étant dit, nous pouvons voir comment l'anatomie du cervelet s'articule avec sa fonction motrice.

La subdivision fonctionnelle

Dans les grandes lignes, on peut subdiviser le cervelet en trois portions dont les fonctions sont distinctes : l'archéocervelet, le paléocervelet et le néocervelet (vous remarquerez que ces trois régions sont nommées par analogie avec l'archéocortex, le paléocortex et le néocortex). Ces trois sections sont aussi appelées, en français, le cérébrocervelet, le spinocervelet et le vestibulocervelet. Ces trois sections correspondent approximativement au vermis (spinocervelet/paléocerebellum), au lobe flocculo-nodulaire (vestibulocervelet/archéocérébellum) et au reste du cervelet (cérébrocervelet/néocérébellum). Pour simplifier, le spinocervelet est spécialisé dans la motricité volontaire et le vestibulocervelet intervient dans le maintien de l'équilibre.

Le vestibulocervelet : l'équilibre et le maintien de la posture

Le rôle du vestibulocervelet est assez simple à comprendre, surtout quand on voit quelles sont ses afférences et ses éfférences. On a vu plus haut qu'il reçoit des afférences du noyau vestibulaire, par l'intermédiaire du faisceau vestobulocérébelleux. Il émet ensuite des éfférences vers les noyaux vestibulaires et le nerf oculomoteur. Il commande donc, au moins partiellement, ce noyau vestibulaire et quelques aires associées. Le noyau vestibulaire étant spécialisé dans l'équilibre, on devine facilement que le cervelet a une grande importance dans le contrôle de la posture et du maintien de l'équilibre. Mais nous en parlerons plus en détail dans le chapitre dédié à l'équilibre. Pour résumer, le vestibulocervelet est impliqué dans l'équilibre.

Vestibulocervelet.

Le spinocervelet : le tonus musculaire

Le spinocervelet est composé du vermis et du paravermis (la portion du cortex cérébelleux immédiatement proche du vermis). Son rôle est le maintien de la posture, ainsi que le contrôle du tonus musculaire. Toute lésion de cette aire se traduit par une réduction du tonus musculaire, ainsi qu'une perte de quelques réflexes de l'équilibre. Il peut sembler redondant avec le vestibulocervelet, au moins pour son rôle dans l'équilibre, mais les deux ne reçoivent pas les mêmes types d'afférences et qu'ils commandent des structures distinctes. Là où le vestibulocervelet reçoit des informations équilibroceptrices (provenant du système vestibulaire), le spinocervelet reçoit des afférences proprioceptives. Celles-ci proviennent de la moelle épinière et non de l'oreille interne. Elles sont transmises par le faisceau spinocérébelleux de la moelle épinière, qui se connecte directement sur le cortex du vermis/paravermis. Ce cortex fait ensuite synapse sur les noyaux interposés, qui émettent des éfférences. Ces éfférences se connectent sur le noyau rouge, un noyau impliqué dans le tonus musculaire, qui lui-même émet des axones vers la moelle épinière. Nous parlerons dans le détail du noyau rouge dans le chapitre sur l'équilibre et le tonus musculaire. Le tout est résumé dans le schéma ci-dessous.

Spinocervelet.

Le néocervelet

Le néocervelet est composé des hémisphères cérébelleux, auxquels on aurait enlevé le paravermis et le vermis. Son rôle principal est le contrôle des mouvements volontaires : il garantit que ceux-ci sont fluides et qu'ils atteignent leur cible. Pour cela, il est en relation avec le cortex moteur, via l'intermédiaire du faisceau pyramidal, des noyaux pontiques et du thalamus. Anatomiquement, le néocervelet est connecté à deux boucles distinctes, l'une impliquant directement le cortex moteur, l'autre non.

• La première boucle, qu'on pourrait appeler boucle régulatrice du mouvement, relie le cortex moteur, les noyaux pontiques, le néocervelet et le thalamus. Le cortex moteur émet un faisceau cortico-bulbaire à destination des noyaux pontique. Ceux-ci font synapse sur le cortex cérébelleux, qui innerve le noyau dentelé. Par la suite, les projections cérébello-thalamiques relient ces noyaux dentelés au thalamus. Enfin, le thalamus innerve le cortex moteur : la boucle est bouclée. Toute lésion de ce circuit entraine des troubles moteurs généralisés, que nous aborderons dans la section suivante.

Boucle régulatrice du mouvement associée au néocervelet.

• La seconde boucle est appelée le triangle de Guillain-Mollaret. Elle relie le noyau rouge, l'olive inférieure et le noyau denté du néocervelet : le noyau rouge innerve l'olive, qui innerve le noyau denté du cervelet, qui lui-même innerve le noyau rouge par l'intermédiaire des projections cérébello-thalamiques indirectes. On peut noter que cette boucle ne passe pas par le cortex cérébelleux. De plus, cette boucle à trois intermédiaires est partiellement innervée de l'extérieur par le cortex moteur, au niveau du noyau rouge. Ce triangle est impliqué dans certaines pathologies, comme les myoclonies du voile du palais, des troubles du mouvement qui entrainent des difficultés de déglutition, une modification de la parole et de la voix, et quelques autres symptômes similaires.

Boucle de Guillain-mollaret.

Les troubles du cervelet : symptômes et maladies

Suite à une lésion du cervelet, comme un AVC ou un traumatisme, divers symptômes peuvent apparaitre. Suivant la position exacte de la lésion, les symptômes peuvent varier. L'ensemble des symptômes cérébelleux est regroupé sous le terme de syndrome cérébelleux, que nous utiliserons dans la suite de ce chapitre. Il fait intervenir, à des degrés divers : des troubles de l'équilibre, une ataxie (difficulté à coordonner ses mouvements), un syndrome vertigineux (vertiges, nausées, vomissements), des troubles des mouvements oculaires et bien d'autres symptômes (troubles de l'articulation, du tonus musculaire, ...).

Les symptômes d'une lésion cérébelleuse

Suite à une lésion du cervelet, comme un AVC ou un traumatisme, divers symptômes peuvent apparaître. L'ensemble des symptômes cérébelleux est regroupé sous le terme de syndrome cérébelleux, que nous utiliserons dans la suite de ce chapitre. Il fait intervenir, à des degrés divers : des troubles de l'équilibre, une ataxie (difficulté à coordonner ses mouvements), un syndrome vertigineux (vertiges, nausées, vomissements), des troubles des mouvements oculaires et bien d'autres symptômes (troubles de l'articulation, du tonus musculaire, ...).

Le premier symptôme possible est une hypotonie musculaire, à savoir une réduction du tonus musculaire. Le patient montre une résistance diminuée à un déplacement passif de ses membres. À l'examen clinique, cette hypotonie peut altérer certains réflexes liés au tonus musculaire, qui ne sont plus assurés normalement. Un bon exemple est le réflexe que votre médecin teste avec un coup sur le genou : chez les patients avec une lésion du cervelet, la jambe peut osciller plusieurs fois de suite avant de s'immobiliser après un coup de marteau à réflexe.

Le second symptôme est une ataxie, à savoir une difficulté, voire une incapacité, à coordonner ses mouvements. Elle se manifeste en priorité par des troubles de la marche et de l'équilibre, ce qui fait que l'on fait souvent la confusion entre "ataxie" et "troubles de l'équilibre et de la marche". Le patient a du mal à marcher et les chutes deviennent plus fréquentes. Un signe assez caractéristique est que le patient écarte les jambes pour garder sa stabilité, du moins plus que la normale, quand il marche (pour être plus précis, il élargit son polygone de sustentation). La démarche ressemble à celle d'un homme ivre, avec des enjambées irrégulières et saccadées. À ce propos, la démarche d'une personne en état d'ivresse vient justement du fait que l'alcool agit sur le cervelet et dégrade temporairement son fonctionnement.

On observe aussi des troubles de l’exécution des mouvements. Le trouble touche surtout les mouvements fins, mais peut aussi toucher les mouvements des membres. Typiquement, le patient fait des mouvements maladroits, trop ou pas assez amples, trop ou pas assez brusques, rate sa cible quand il veut saisir quelque chose, etc. En général, on observe des mouvements qui sont trop ou pas assez amples : le malade a du mal à attraper quelque chose, car sa main va trop loin ou trop près, et doit "ajuster le tir". Si le mouvement est trop ample, s'il part trop loin, on dit que le malade exprime une hypermétrie. Dans le cas contraire, celui d'un mouvement pas assez ample, qui ne va pas assez loin, c'est une hypométrie. Hypermétrie et hypométrie sont deux cas particuliers de ce qu'on appelle la dysmétrie, qui est le fait que le patient fait des mouvements mal calibrés, pas ajustés. Cela vient du fait que les muscles ne sont pas commandés correctement : les muscles agonistes et antagonistes ne sont pas commandés avec le bon timing.

Plus rarement, les patients sont atteints de tremblements, qui s'expriment quand le patient bouge.

On peut aussi observer des troubles oculomoteurs, à savoir des problèmes au niveau des mouvements des yeux. Pour être plus précis, les lésions du cervelet peuvent entraîner ce qu'on appelle un nystagmus cérébelleux, à savoir des saccades oculaires spontanées et anormales.

Enfin, on peut observer des troubles de l'articulation et des troubles de l'écriture. Ces troubles proviennent des troubles moteurs, qui se répercutent sur les mouvements de la main et des muscles de la voix. Au niveau de la voix, la parole est généralement assez pâteuse, avec des variations soudaines dans l'intonation de la voix. Les muscles de la voix sont mal coordonnés, en raison de l'ataxie cérébelleuse. Pour les troubles de l'écriture, c'est la même chose : l'écriture est correcte au niveau grammaire/syntaxe/orthographe/vocabulaire, mais la typographie est quelque peu fluctuante. Pour être plus précis, la forme des lettres et leur espacement est quelque peu erratique. Les lettres sont de taille variable, leur espacement l'est aussi.

Les syndromes cérébelleux typiques

Suivant la région touchée, les symptômes exprimés ne sont pas les mêmes. Par exemple, une lésion du spinocervelet n'a pas les mêmes conséquences qu'une lésion du vestibulocervelet ou qu'une lésion du néocervelet. Ce qui permet de distinguer trois syndromes cérébelleux purs : un pour une lésion du vestibulocervelet, un autre pour les lésions du spinocervelet et un autre pour les lésions du néocervelet.

• Les lésions du vestibulocervelet se traduisent par des troubles de la marche et de l'équilibre, avec peu de signes associés (à quelques exceptions près). On parle de syndrome cérébelleux statique, vu que l'équilibre statique est touché de manière exclusive/prédominante.
• Les lésions du spinocervelet se traduisent par une ataxie et une hypotonie musculaire. On parle de syndrome cérébelleux cinétique, vu que les mouvements sont touchés alors que l'équilibre (statique par nature) est conservé.
  • Les lésions du vermis causent des troubles de la motricité oculaire, avec notamment des troubles des saccades oculaires (nystagmus).
• Les lésions du néocervelet ont un tableau clinique moins facile à expliquer, qui mélange anomalies motrices, mais aussi cognitives et affectives. Pour simplifier, on observe des troubles de la planification des mouvements, un allongement des temps de réaction moteurs, et des troubles cognitifs et psychiatriques divers.

Chez la plupart des patients, on n'observe pas un syndrome cérébelleux pur, mais un mélange entre syndrome cinétique et statique, les deux étant présents en même temps. Il faut dire que les lésions qui touchent exclusivement le vestibulocervelet ou le spinocervelet sont rares. Lors d'un AVC, les deux structures sont touchées à des degrés divers, ce qui entraîne l’apparition d'un syndrome stato-cinétique, qui exprime à la fois les troubles de l'équilibre et les troubles moteurs cinétiques.

Notons que trois artères différentes perfusent le cervelet : l'artère cérébelleuse inféro-postérieure, l'artère cérébelleuse inféro-antérieure et l'artère cérébelleuse supérieure. Elles se forment au niveau des artères vertébrales ou de l'artère basilaire, à des endroits différents selon l'artère cérébelleuse considérée : au niveau de l'artère vertébrale pour l'artère cérébelleuse inféro-postérieure, au début de l'artère basilaire pour l'artère cérébelleuse inféro-antérieure, au bout de l'artère basilaire pour l'artère cérébelleuse supérieure. Suivant la localisation de l'infarctus, les déficits ne seront pas les mêmes, ce qui fait que trois grands syndromes d'AVC cérébelleux sont couramment rencontrés. Nous avons déjà abordé certains de ces syndromes dans le chapitre sur le tronc cérébral. Par exemple, le syndrome de Wallenberg naît d'un infarctus de l'artère cérébelleuse supérieure

Les fonctions du cervelet

Après avoir vu quels sont les troubles liés à une atteinte du cervelet, on peut en déduire quelle est sa fonction, quels sont les traitements que peut faire de cervelet. Vu que les symptômes cérébelleux sont surtout moteurs, on devine qu'il est impliqué dans la motricité. Pour être plus précis, il possède deux rôles importants, et travaille de concert avec d'autres aires cérébrales pour arriver à ses fins.

La correction de l'erreur motrice

Une première indication sur le rôle du cervelet est donnée par les conséquences de ses lésions. Suivant la zone du cervelet qui est touchée, les symptômes ne seront pas les mêmes. Une lésion du vestibulocervelet cause des problèmes d'équilibre, avec une difficulté à se tenir debout. Une lésion du spino- ou du cérébrocervelet cause des problèmes de coordination des mouvements : les mouvements sont grossiers et ratent leur cible, les mouvements fins étant presque impossibles. Les mouvements sont maladroits, semblables à ceux d'une personne ivre. D'ailleurs, la démarche d'une telle personne vient du fait que l'alcool perturbe temporairement le fonctionnement du cervelet. On dit que le patient avec un cervelet endommagé est atteint d'ataxie cérébelleuse.

Le rôle principal du cervelet est donc de corriger les mouvements fins, en corrigeant de potentielles erreurs de trajectoire. On dit qu'il corrige l'erreur motrice. Pour cela, le cervelet compare le mouvement réellement effectué avec une version mémorisée du mouvement, afin de détecter l'erreur motrice. Le cervelet envoie alors un signal d'erreur motrice aux autres aires du cerveau, qui leur indique quelle est la différence entre le mouvement à effectuer et le mouvement que le cortex moteur a initié. Ce signal est envoyé par les noyaux du cervelet aux autres aires du cerveau. Pour comprendre un peu mieux comment est généré ce signal, il faut savoir que les cellules de Purkinje ont une influence inhibitrice sur les noyaux, alors que les connexions des fibres moussues sont excitatrices. Dans les grandes lignes, la voie directe inverse le signal provenant des autres aires cérébrales, signal qui représente le mouvement réellement effectué : l'ensemble forme une boucle inhibitrice. On ne sait pas très bien où a lieu la comparaison entre mouvement effectué et mouvement à effectuer, mais la boucle inhibitrice a clairement un rôle à jouer. Les modèles mathématiques du fonctionnement du cervelet sont aujourd'hui nombreux et aucun consensus ne semble se dégager.

L'apprentissage moteur

Le cervelet a aussi un rôle dans l'apprentissage moteur. Mais on sait que ce rôle est toutefois assez indirect, même si une lésion du cervelet empêche le sujet d'apprendre efficacement de nouveaux mouvements : vu qu'il ne corrige pas l'erreur motrice, l'apprentissage est presque nul. Des expériences sur des singes montrent bien cet effet des lésions cérébelleuses. Dans ces expériences, des singes doivent regarder une série d'images, et doivent notamment maintenir leur regard sur un objet mobile. Dans ces expériences, les singes doivent régulièrement déplacer la direction du regard, les yeux se déplaçant par à-coups, en sautant rapidement d'un point de fixation à un autre : ces à coup sont appelés des saccades oculaires. Si on endommage les muscles qui contrôlent ces saccades, le singe doit s'adapter à ces lésions. Ainsi, si on endommage un muscle qui fait tourner l’œil vers la droite, les saccades dans cette direction seront plus faibles. Le singe ratera donc sa cible, le regard ne se déplaçant pas assez loin. Mais avec le temps, un singe dont le cervelet est sain apprendra progressivement à compenser ce handicap. Par contre, un singe avec un cervelet endommagé ne le pourra pas : ses saccades oculaires rateront systématiquement leur cible. Ainsi, on voit que le cervelet peut modifier la représentation qu'il se fait d'un mouvement pour adapter son calcul d'erreur motrice.

Cet apprentissage ne fait pas intervenir que le cervelet, mais aussi l'olive inférieure. Des personnes avec une olive inférieure endommagée ont les mêmes déficits d'apprentissage moteur que les patients atteints de lésion au cervelet. Cela provient du fait que c'est l'olive inférieure qui contrôle la plasticité synaptique des cellules de Purkinje. En effet, les fibres grimpantes provenant de l'olive inférieure s'enroulent autour des dendrites des cellules de Purkinje : elles peuvent ainsi coordonner les effets de plasticité synaptique de ces cellules. L'effet de ces synapses est dépressif : elles induisent une dépression synaptique à long terme.

Le conditionnement classique

Le cervelet semble aussi jouer un rôle dans ce qu'on appelle le conditionnement moteur de Pavlov. Celui-ci associe une sensation à une réponse motrice. La sensation est ce qu'on appelle un stimulus, qui peut-être visuel (flash lumineux), auditif (cri, bruit soudain), etc. La présentation d'un stimulus va automatiquement déclencher une réponse de l'animal, un mouvement stéréotypé. Par exemple, la majorité des animaux a tendance à sursauter quand il entend un bruit soudain. De manière générale, toute perception imprévue et de forte intensité déclenche automatiquement une réaction de surprise, voire de peur. Un simple flash lumineux, un bruit soudain, un choc électrique, suffisent à déclencher ce genre de réactions chez tous les animaux. On dit aussi qu'il existe une association entre le stimulus et la réponse apportée. Certains stimulus déclenchent ces réponses motrices sans apprentissage supplémentaire : soit ils ont déjà été appris, soit ils sont innés : ce sont des stimulus inconditionnels. À côté, certains stimulus ne déclenchent pas de réponse sans apprentissage : ces stimulus sont appelés des stimulus neutres. Le conditionnement de Pavlov consiste à associer ces stimulus neutres à une réponse, en présentant ces stimulus neutres avant un stimulus inconditionnel. À force de répéter cette co-présentation des stimulus neutres et inconditionnels, le stimulus neutre finira par déclencher le comportement tout seul, sans la présence du stimulus inconditionnel : le stimulus neutre devient un stimulus conditionnel.

Les expériences sur le sujet conditionnent un flash lumineux à un réflexe de clignement des paupières. Le stimulus inconditionnel utilisé est un petit jet d'air non-douloureux envoyé sur l’œil. Ce conditionnement est particulièrement bien conservé chez presque toutes les espèces de vertébrés. De manière générale, le cervelet semble être l'endroit où se situe ce conditionnement : les patients chez qui le cervelet est endommagé ne peuvent ainsi pas apprendre ce conditionnement. À l'heure actuelle, on connaît le circuit qui permet l'apprentissage de ce réflexe conditionné. On sait que le stimulus inconditionnel, le jet d'air sur la cornée, est capté puis envoyé à olive inférieure. Le stimulus neutre est quant à lui capté puis envoyé aux noyaux du pont. Ces deux noyaux émettent des axones vers le cervelet, où s'effectue l'association entre stimulus neutre et réponse. Le cervelet émet ensuite des axones vers les noyaux rouges qui commandent le clignement des paupières.

Les fonctions intellectuelles

Le cervelet émet aussi quelques axones en direction du cortex frontal non-moteur et du cortex pariétal. Dans ces conditions, il se peut qu'il ait une influence sur les fonctions intellectuelles supérieures. Cependant, cette influence est légère, preuve en est que des lésions au cervelet ne donnent pas de déficits clairement marqués, mais des déficits subtils dans des domaines comme la mémoire de travail, les fonctions exécutives ou la cognition spatiale.