Neurosciences/La pression intracrânienne

Le cerveau est localisé à l'intérieur du crâne, dont les parois sont extrêmement rigides. Le crâne osseux ne peut pas se déformer et son volume reste constant. En soi, c'est plutôt une bonne chose, car cela permet au crâne de protéger le cerveau des agressions extérieures. Mais il est des situations où cela pose de graves problèmes. C’est par exemple le cas lorsqu'une tumeur intracrânienne grossit, ou lors d'une hémorragie intracrânienne. Comme autre exemple, il arrive que le cerveau gonfle et se gorge d'eau, ce qui s'appelle un œdème cérébral. Cela arrive par exemple après un choc important, lors de certaines infections cérébrales, à cause d'un déséquilibre ionique du sang. Ces situations ont toutes un point commun : quelque chose gonfle et prend de la place dans le crâne, qui ne peut pas se déformer pour laisser de la place. On parle de processus expansif intracérébral.

Rappelons que le crâne contient le cerveau, les méninges et ventricules et les vaisseaux sanguins, que l'on peut considérer comme localisés dans des "compartiments" séparés. Les trois compartiments peuvent naturellement prendre plus de place que la normale. Le cerveau peut gonfler lors d'un œdème cérébral ou d'une tumeur, le liquide cérébrospinal peut s'accumuler lors d'une hydrocéphalie, et le sang peut s'accumuler suite à une hémorragie pour former un hématome cérébral. Dans ces conditions, la place prise doit être compensée par les autres compartiments. Si l'un d’entre eux voit son volume augmenter, les autres doivent se compresser. La pression à l'intérieur du crâne augmente alors, ce qui entraine des symptômes assez reconnaissables et peut devenir assez rapidement létal. La constance du volume crânien et ses conséquences, sont regroupées sous le terme d'hypothèse de Monro-Kellie, et c'est elle que nous allons voir dans ce chapitre.

L'hypertension intracrânienne

L'hypertension intracrânienne est une augmentation de la pression à l'intérieur du crâne, généralement décrite par une hausse de la pression du liquide cérébrospinal. Dans ce qui suit, nous utiliserons l'abréviation HTIC: Hyper-Tension Intra-Cranienne. Elle est causée par tout processus expansif intracrânien. Elle a diverses conséquences assez graves.

• En premier lieu, le cerveau est comprimé contre la boite crânienne, ce qui ne lui fait pas vraiment du bien. Les neurones se compriment et peuvent mourir écrasés, soit contre la boite crânienne, soit contre leurs voisins. Des lésions cérébrales peuvent apparaitre, soit diffuses à l'ensemble du cerveau, soit localisées sur les lieux de compression maximale.
• En second lieu, les vaisseaux sanguins sont comprimés, ce qui entraine une réduction de l'alimentation en sang du cerveau. De même, si jamais un hématome grossit, le cerveau est compressé contre la boite crânienne et les vaisseaux sanguins qui l’alimentent font de même. Les neurones meurent en masse à la fois en raison de la compression et de la fermeture des vaisseaux sanguins qui les prive d'oxygène. Tout processus expansif intracrânien (c'est à dire : tout grossissement d'un truc dans la boite crânienne), entraine une ischémie cérébrale plus ou moins diffuse.
• Enfin, lors de tout processus expansif intracrânien, les méninges et les ventricules sont aussi compressés. Les méninges sont compressées et le liquide cérébrospinal qu'elles contiennent font de même. Pareil pour les ventricules, qui sont eux aussi compressés. Le liquide cérébrospinal étant incompressible, la pression du liquide cérébrospinal augmente. Le résultat le plus fréquent est l'apparition d'un syndrome méningé plus ou moins sévère.

Ce graphique illustre la relation entre volume du cerveau et pression intracrânienne, d'après l'hypothèse de Monroe-Kelly.

Les conséquences d'une HTIC sont donc : des lésions neurologiques focales et/ou diffuses, une ischémie cérébrale et un potentiel syndrome méningé. Cependant, cette triade ne se manifeste pas totalement dans la plupart des cas. Les symptômes d'une HTIC sont différents selon la rapidité d'installation.

• Les hypertensions intracrâniennes soudaines ont des signes assez clairs : maux de tête, vomissements en jets, troubles de la vision et parfois troubles de la conscience.
• Les hypertensions intracrâniennes chroniques se traduisent par des troubles de la marche, souvent couplés à une réduction des capacités intellectuelles, des problèmes de motricité et des troubles sphinctériens, qui sont loin d'être caractéristiques.

Le traitement d'une hypertension intracrânienne

Craniectomie décompressive.

Le traitement d'une HTIC dépend de sa gravité. La première technique est de mettre le patient en position demi-assise, ce qui réduit naturellement la pression sanguine et donc la pression intracrânienne. On peut théoriquement réduire le volume de sang présent dans le cerveau, en favorisant la vasoconstriction via divers médicaments, mais cela aggrave l'ischémie induite par l'HTIC et n'est donc pas conseillé. Une autre possibilité est de faire dégonfler le cerveau, ce qui est réalisable avec des médicaments hypertoniques, qui déshydratent les neurones : le mannitol est un agent qui peut être utilisé. Dans les cas les plus graves, on peut ouvrir le crâne afin de donner plus d'espace au cerveau, ce qui porte le nom de craniectomie décompressive. Ce traitement n'est cependant envisagé quasiment qu'en cas d'engagement, les exceptions étant assez rares.

Les complications de l'hypertension intracrânienne

L'hypertension intracrânienne peut avoir des complications assez variées, certaines pouvant être très rapidement létales. La plus dangereuse est l'engagement cérébral, qui est très rapidement létale sans traitement approprié. On peut aussi citer le réflexe de Cushing, une réaction du cerveau à l'hypertension intracrânienne qui vise à rétablir la pression sanguine cérébrale. Dans cette section, nous allons voir quelles sont ces conséquences et les étudier dans le détail.

L'engagement cérébral

Lorsqu'elle est très forte, l'hypertension intracrânienne déforme le cerveau au point qu'il passe à travers des barrières anatomiques qu'il n'est pas censé franchir, comme le trou à la base du crâne. Une telle protrusion du cerveau est ce qu'on appelle l'engagement cérébral. Si on omet quelques exceptions, le cerveau est alors compressé localement, au point que les aires concernées ne sont plus perfusées correctement. Les conséquences sont très graves et cela se traduit par des symptômes neurologiques très sévères. Si le tronc cérébral est touché, ce qui est le cas dans une grande majorité des cas, le patient peut avoir des troubles de la conscience et tomber dans le coma. On observe aussi des postures particulières, comme la posture de décortication ou la posture de décérébration, qui trahissent une altération du cortex ou du tronc cérébral. Autant vous dire qu'il s'agit d'une urgence médicale qui met en jeu le pronostic vital.

Foramen magnum

On distingue plusieurs types d'engagements cérébraux, suivant la localisation de la protrusion. Pour simplifier, le cerveau peut s'engager dans trois structures anatomiques : la scissure inter-hémisphérique (la fissure qui sépare les deux hémisphères), la tente du cervelet, et le foramen magnum. Pour rappel, la scissure inter-hémisphérique est la fissure qui sépare les deux hémisphères. La tente du cervelet est une protrusion des méninges dans la scissure qui sépare le cervelet des lobes occipitaux. Enfin, le foramen magnum est le trou à la base du crâne. Plus rarement, le cerveau peut s'engager dans un trou percé dans le crâne, suite à un accident ou une opération à cerveau ouvert, mais c'est un cas un peu à part. Avec ce qu'on vient de dire, on pourrait croire que cela permet de distinguer quatre types d'engagements : ceux où le cerveau protrude dans le foramen magnum, ceux liés à la tente du cervelet, ceux liés à la scissure inter-hémisphérique, et ceux où le cerveau sort d'un trou du crâne. Ce n'est pas si faux, mais il faut préciser qu'il existe plusieurs types d'engagements liés à la tente du cervelet.

Un existe un peu moins d'une dizaine d'engagements différents, mais les médecins simplifient cette classification en regroupant les engagements en deux types : les engagements infra-tentoriels et supra-tentoriels. La distinction entre les deux se fait par rapport à la tente du cervelet. Beaucoup d'engagements l'impactent d'une manière ou d'une autre, ce qui lui vaut ce rôle dans la classification des engagements. Les engagements supra-tentoriels sont situés avant cette tente du cervelet, dans la portion antérieure du cerveau, et engagent le cortex ou le diencéphale. À l'opposé, les engagements infra-tentoriels se situent en dessous de la tente du cervelet et impliquent le cervelet et/ou le tronc cérébral. Les principaux types sont illustrés dans le schéma ci-dessous, et sont expliqués plus en détail à sa suite.

Types d'engagements cérébraux.

Dans la région infra-tentorielle, le cerveau peut s'engager dans deux endroits : le foramen magnum, le trou à la base du crâne qui laisse passer la moelle épinière, et la tente du cervelet elle-même.

• La première possibilité est quand le cervelet passe à travers la tente du cervelet pour se "déverser" vers le centre du crâne. Les anglo-saxons qualifient cet engagement de upward herniation (upward cerebellar/upward transtentorial hernation).
• L’autre possibilité est l'engagement des amygdales cérébelleuses (tonsillar/downward cerebellar herniation en anglais), quand le cerveau est repoussé vers le foramen magnum. Le tronc cérébral est alors compressé, les centres de la respiration et du contrôle cardiaque dysfonctionnent, ainsi que la formation réticulée. Cela entraine une raideur de la nuque, de forts maux de tête, des troubles de la conscience, une paralysie flasque, ainsi que divers dysfonctionnements des fonctions végétatives (respiration, rythme cardiaque, autres). Les symptômes principaux sont généralement assez clairs : troubles de la conscience et de la vigilance, dysfonctionnements de la respiration, parfois collapsus cardiovasculaire. Vu la possible atteinte des centres respiratoires et cardiaques, il s'agit d'une urgence absolue.

Les engagements supra-tentoriels sont plus nombreux que les autres et impliquent des structures anatomiques différentes.

• La première possibilité est le cerveau s'engage dans la scissure inter-hémisphérique, la fente située entre les deux hémisphères : c'est l'engagement sous-falcoriel. Il entraine un déplacement du troisième ventricule et du corps calleux et du cortex cingulaire. Notamment, la pression force le cortex cingulaire à protruder à travers la scissure inter-hémisphérique, ce qui fait que cet engagement est aussi appelé engagement cingulaire (cingulate herniation en anglais). C'est l'engagement le moins grave, dans le sens où il n'impacte pas beaucoup le tronc cérébral. Mais il cause des lésions dans les lobes frontaux, ce qui peut entrainer des déficits cognitifs persistants. Ses symptômes sont mal définis et les médecins ont déjà observé des cas totalement asymptomatiques. Cependant, un engagement cingulaire signifie que la pression intracrânienne est suffisamment forte pour causer en engagement, potentiellement au point d'en causer un second si elle s'aggrave. Il est fréquent qu'un autre engagement, plus sérieux, survienne après un engagement sous-falcoriel.
• Une autre possibilité est que le cortex temporal s'engage dans la tente du cervelet, ce qui donne un engagement temporal (uncal herniation en anglais). Dans ce cas, le tronc cérébral est compressé, donnant des symptômes assez caractéristiques. Déjà, l'engagement compresse les nerfs oculomoteurs, surtout le nerf crânien III, ce qui cause une dilatation des pupilles, souvent suivie d'autres troubles oculomoteurs. Ensuite, le faisceau pyramidal est compressé, ce qui cause une paralysie, souvent de la moitié du corps (hémiplégie controlatérale), moins fréquemment une paralysie totale (quadriplégie). Enfin, avec la progression de l'engagement, on observe des postures lésionnelles particulières, appelées postures de décérébration et de décortication. La compression peut plus rarement causer une ischémie des artères cérébrales, causant des troubles visuels, voir un syndrome de l'artère cérébrale postérieure. Pour résumer, les symptômes sont une dilatation des pupilles, une paralysie controlatérale, un syndrome de l'artère cérébral postérieure, des postures lésionnelles. Ces symptômes sont assez trompeurs et peuvent induire en erreur les médecins, qui peuvent croire à une lésion occipitale, ou une autre lésion.
• Une dernière possibilité est quand le cerveau s'engage dans un trou à travers le crâne. Cela s'observe quand un morceau du crâne est enlevé et que la pression intracrânienne est suffisante. Mais ce genre de cas assez rare. Même avec des traumatismes très importants, et plusieurs fractures du crâne, il est rare que les os du crâne donnent un beau trou dans lequel le cerveau peut sortir.

Le réflexe de Cushing

Le cerveau ne reste pas sans rien faire face à une hypertension intracrânienne et divers réflexes vasculaires lui viennent en aide. Un de ces réflexes, le réflexe de Cushing, augmente le débit sanguin, afin de limiter les conséquences de la compression cérébrale. Le mécanisme derrière ce réflexe se comprend assez facilement quand on sait que la pression du liquide céphalorachidien augmente avec la pression intracrânienne. Si elle augmente suffisamment, elle dépasse la pression sanguine moyenne, ce qui comprime les artères cérébrales. Cette compression des artères fait que le débit sanguin diminue et le cerveau cherche alors à le rétablir pour garantir la perfusion cérébrale. Pour cela, il augmente la pression sanguine et réduit le rythme cardiaque, pendant que la respiration devient irrégulière et plus lente. Cette triade de symptômes (hypertension systolique, bradycardie, respiration irrégulière) porte le nom de réflexe de Cushing. Paradoxalement, cette réaction n'aide pas vraiment à réduire la pression intracrânienne, au contraire, vu qu'elle augmente le débit cérébral sanguin. Il est généralement de mauvais signe (c'est un signe d'urgence médicale) et signifie qu'un engagement cérébral est imminent ou en cours. La mort peut survenir en quelques minutes ou heures une fois que le réflexe de Cushing s'exprime.

L’œdème cérébral

Il existe de nombreuses cause d'hypertension intracrânienne : tumeur ou hémorragie intracrânienne, hydrocéphalie, etc. La plupart de ces causes ont été abordées dans les chapitres précédents, mais nous n'avons pas encore abordé la dernière d'entre elle : l’œdème cérébral. Celui-ci correspond à un gonflement du cerveau, causé par l'accumulation de fluides en dehors ou dans les cellules cérébrales. En clair, le cerveau se gorge d'eau, qui s'accumule dans les neurones ou entre les neurones. Un œdème cérébral peut avoir diverses causes, qui vont d'une inflammation cérébrale à la nécrose des neurones. Par exemple, un œdème cérébral survient systématiquement lors des AVC ischémiques et hémorragiques. On l'observe aussi quand le cerveau subit une inflammation, quelqu’un soit la raison : infection, méningite, encéphalite, etc.

Les types d'œdème cérébral

Un œdème, qu'il soit cérébral ou non, est causé par un déséquilibre dans l'équilibre osmotique du cerveau (pour ceux qui ne savent pas ce qu'est l'osmose, je vous conseille de lire l'article wiki suivant : sous l'effet de l'osmose.). Mais ce déséquilibre osmotique peut avoir des causes différentes, ce qui permet de distinguer plusieurs types d’œdèmes cérébraux, selon le mécanisme qui leur donne naissance. La distinction principale est le lieu d'accumulation des fluides : soit dans les cellules (œdèmes intracellulaires) ou entre les cellules (œdèmes extracellulaires). Pour les œdèmes cérébraux, les types principaux sont les œdèmes vasogéniques, les œdèmes cytotoxiques et les œdèmes interstitiels.

• Les œdèmes vasogéniques sont causés par un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins cérébraux et plus précisément de la barrière hémato-encéphalique. L'évènement qui perturbe la barrière hémato-encéphalique dépend de la situation, mais il s'agit le plus souvent d'un trauma quelconque (AVC, hémorragie, ischémie) ou d'une réaction inflammatoire à une infection. Celle-ci devient soudainement perméable, ce qui signifie qu'elle se laisse traverser plus facilement par le sang. Le plasma sanguin et les protéines sanguines peuvent entrer dans le cerveau et s'y accumulent autant que possible. La présence des protéines sanguines dans le milieu extracellulaire déséquilibre l'équilibre osmotique. L'équilibre osmotique tente alors de se rétablir avec une accumulation d'eau en dehors des cellules, afin de réduire la pression osmotique, qui donne naissance à l'œdème.
• Les œdèmes cytotoxiques apparaissent quand les neurones absorbent trop de fluides, menant à une accumulation d'eau et d'ions intracellulaire. Ils gonflent alors au point de finir par mourir en masse, menant à une nécrose rapide du cerveau. Ce genre d'œdème apparait généralement suite à un AVC ou un traumatisme crânien, mais le mécanisme est alors plus ou moins le même : l'accumulation de sodium dans les neurones. L'eau n'a alors d'autre choix que d'entrer dans les neurones pour rétablir une pression osmotique normale, ce qui les fait gonfler, d'où l'œdème. Le mécanisme qui mène à l'accumulation d'ions sodium intraneuronale a été vu dans le chapitre sur le métabolisme cérébral, dans la section sur la cascade ischémique.
• Les œdèmes interstitiels sont causés par un blocage les voies d'évacuation du liquide céphalo-rachidien. Celui-ci s'accumule alors dans les méninges et les ventricules, ce qui augmente la pression intracrânienne et perturbe l'équilibre osmotique. Pour rétablir l'équilibre osmotique, des échanges d'eau et d'ions ont lieu entre les ventricules et le cerveau. Ce dernier absorbe eau et ions, ce qui cause l'œdème.

Type d'œdème	Vasogénique	Cytotoxique	Interstitiel
Extra/intra-cellulaire	Extracellulaire	Intracellulaire	Extracellulaire
Mécanisme	Augmentation de la perméabilité de la barrière hémato-encéphalique	Dysfonctionnement et sur/sous-activation des pompes et canaux ioniques	Accumulation intracrânienne de liquide céphalorachidien
Causes premières	Inflammation (infection), AVC (ischémie ou hémorragie), traumatisme crânien	AVC (ischémie ou hémorragie), traumatisme crânien	Hydrocéphalie, tumeur ou hémorragie méningée, méningites, ...

Les traitements d'un œdème cérébral

Le traitement d'un œdème cérébral dépend de sa cause. Pour tous les œdèmes, on peut utiliser des médicaments appelés composés hyper-osmotiques, qui forcent l'eau à quitter les cellules. On peut par exemple citer le mannitol, le glycérol ou les solutions hyper-salines. Une autre tactique est d'utiliser des diurétiques, afin d'éliminer l'eau accumulée dans le corps. Si l’œdème est vraiment très important, on peut utiliser la craniectomie décompressive (ouvrir le crâne pour laisser de l'espace au cerveau gonflé).

L'utilisation des corticoïdes est plus complexe. Ces molécules anti-inflammatoires sont utilisées pour soigner les œdèmes vasogéniques, du fait de leur action sur la perméabilité des vaisseaux sanguins. Par contre, ils ne sont pas du tout efficaces, voire contreproductifs, sur les œdèmes cytotoxiques et interstitiels. Diverses études ont montré que les corticoïdes sont inutiles ou très faiblement efficaces lors des AVCs ischémiques ou hémorragiques, à l'unique exception des AVC causés par une inflammation des vaisseaux sanguins cérébraux (vascularite cérébrale). Ils peuvent être utilisés avec précaution lors de certaines méningites ou encéphalites, mais leur action anti-inflammatoire peut aggraver l'infection, ce qui rend leur utilisation assez hasardeuse et peu courante dans ces indications. L'utilisation la plus importante est le cas des œdèmes causés par les tumeurs cérébrales. Les corticoïdes sont alors très efficaces pour réduire l’œdème, leur administration causant une amélioration rapide de l'état du patient.