« Pathologie moléculaire/cytosquelette » : différence entre les versions

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== Pathologie des microfilaments "beaded" ==
 
Plus de 99% du cristallin, la lentille oculaire des vertébrés, est composé de cellules lenticulaires hautement spécialisées. Comme pour les globules rouges, cette différentiation inclut la perte de toutes les organelles cytoplasmiques membraneuses. Les cellules lenticulaires ne sont pas détruites après leur mort et persistent localement pendant toute la vie de l’organisme. Ce phénomène s’accompagne d’intenses remaniements du cytosquelette cellulaire. Bien que des microfilaments d’actine, les microtubules et les filaments intermédiaires de vimentine s’observent dans les cellules nouvellement formés, ils disparaissent précocémentprécocement au cours de la différentiation.
 
Les deux protéines de filaments intermédiaires de la cellule lenticulaire sont la phakinine (CP49) et la filensine (CP115), qui s’expriment dès que la différentiation a commencé. Ces deux protéines constituent les éléments principaux d’une composante du cytosquelette appelée ‘filaments perlés’, très abondants dans les cellules lenticulaires du cristallin..