« Pathologie métabolique » : différence entre les versions
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La carnitine est un composé ammonium quaternaire synthétisé à partir des acides aminés lysine et méthionine. Dans les cellules vivantes, la carnitine est nécessaire au transport des acides gras du cytosol vers les mitochondries lors de l’utilisation des lipides comme source énergétique. La carnitine s’observe sous forme de deux énantiomères, la L-carnitine qui est la forme biologiquement active et la D-carnitine, inactive. La carnitine est synthétisée par les hépatocytes du foie et les cellules du rein à partir des acides aminés lysine et méthionine. L’acide ascorbique (vitamine C) est essentiel à la biosynthèse de la carnitine. Durant la croissance et la grossesse, les besoins en carnitine peuvent dépasser la production naturelle.
Les acides gras doivent être activés avant leur liaison à la carnitine pour former l’acétyl-carnitine. Les acides gras libres du cytosol sont liés par une liaison thioester au coenzyme A (CoA). Cette réaction est catalysée par l’enzyme acétyl-CoA synthétase et complétée par la pyrophosphatase inorganique.
Pathologie
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