« Neurosciences/Le cortex moteur et les voies descendantes » : différence entre les versions

La motricité est contrôlée par un ensemble d'aires cérébrales assez varié, qui contient l'ensemble des motoneurones supérieurs. Le '''cortex moteur''' planifie les mouvements et commande les muscles, aidé par certains noyaux du mésencéphale/métencéphale et de la moelle épinière. Ces structures émettent des axones vers les noyaux du mésencéphale et la moelle épinière. Ces faisceaux (ensembles d'axones) sont regroupés dans ce qu'on appelle les '''voies descendantes'''. Le système des voies descendantes contient quatre grandes structures : le cortex moteur, le noyau rouge, le noyau vestibulaire et la formation réticulée. Ces structures sont directement connectées entre elles, ainsi qu'à la moelle épinière. AÀ côté, le cervelet et les ganglions de la base communiquent avec le cortex pour coordonner et initier les mouvements. Le '''cervelet''' sert à corriger les mouvements, notamment les mouvements fins, en corrigeant d'éventuelles erreurs de trajectoire. Les '''ganglions de la base''' (aussi appelés les noyaux gris centraux) ont un rôle dans l'initiation d'un mouvement : ce sont eux qui autorisent ou inhibent le démarrage d'un mouvement volontaire. Dans ce chapitre, nous allons voir le fonctionnement du cortex moteur, ainsi que les voies descendantes. Nous verrons le cervelet et les ganglions de la base dans les chapitres suivants. Le contrôle spinal et périphérique de la motricité sera abordé ultérieurement.

Le cortex moteur est localisé dans le lobe frontal, mais la réciproque n'est pas vraie : une bonne partie du lobe frontal est dédié non à la motricité, mais à des fonctions intellectuelles comme la mémoire de travail, la prise de décision, l'attention, etc. La partie du lobe frontal dédiée aux fonctions intellectuelles s'appelle le cortex préfrontal, le reste formant le cortex moteur. Notons que la séparation entre les deux n'est pas très nette : il n'y a pas de sillon qui sépare le cortex moteur du cortex préfrontal. On peut ajouter que cortex moteur et préfrontal sont eux-mêmemêmes subdivisés en sous-sections anatomiquement floues, le nombre d'aires cérébrales dans le lobe frontal étant assez élevé. Le schéma ci-dessous illustre ces subdivisions.

La voie pyramidale regroupe deux faisceaux : un '''faisceau corticospinal''' et un '''faisceau corticobulbaire''', le premier innervant la moelle épinière et l'autre le bulbe rachidien. Ce que nous n'avions pas vu dans les chapitres précédents, c'est que les faisceaux corticospinal et corticobulbaire n'ont pas la même fonction et sont assez spécialisés. Le faisceauxfaisceau corticospinal est celui qui s'occupe de la motricité du corps, alors que le faisceau corticobulbaire communique la motricité du visage. En effet, c'est dans le bulbe rachidien que se trouvent les noyaux des divers nerfs crâniens, nerfs moteurs compris. Commander la motricité du visage demande de commander ces noyaux crâniens, et donc de les innerver, ce que fait le faisceau corticobulbaire. Par contre, la motricité du reste du corps est transmise par la moelle épinière, d'où le rôle du faisceau pyramidal corticospinal.

Au niveau des réflexes, les réflexes liés à la moelle épinière sont généralement conservés. Seuls les réflexes pris en charge par les voies descendantes sont dégradés, mais ils ne sont pas faciles à observer. Par contre, les réflexes conservés sont amplifiés par rapport à un sujet sain : on observe une ''hyper-réfléxie''. En temps normal, ces réflexes sont pris en charge par la moelle épinière, mais leur ampleur est calibrée par les voies descendantes. Si ces dernières sont lésées, les réflexes sont toujours pris en charge par la moelle épinière, mais leur calibration disparait. La conséquence est que les réflexes deviennent trop amples, d'où l'hyper-réflexie. Les réflexes touchés sont généralement les réflexes myotatiques, qui sont aussi appelés ''réflexes ostéo-tendineux'', ce qui fait qu'on parle d''''hyper-réflexie ostéo-tendineuse''', ou d'''hyperréflexie myotatique''.

Certaines maladies touchent spécifiquement, soit le cortex moteur/prémoteur, soit les voies descendantes, soit les deux. Évidemment, des lésions de ces structures peuvent survenir suite à un accident vasculaire cérébral, un traumatisme crânien ou médullaire, etc. Mais d'autres maladies sont plus spécifiques aux voies descendantes ou aux cortex précédents. Parmi ces maladies, on peut citer la maladie de Charcot, ainsi que quelques autres. Dans cette section, nous allons voir quelles sont les maladies des voies descendantes et du cortex moteur. Quoiqu'ilQuoi qu’il en soit, sachez que la plupart se caractérisent par un syndrome pyramidal assez marqué.

La paralysie est souvent complétée de divers troubles moteurs centraux, comme un syndrome pyramidal. Elle peut aussi se traduire par une perte de force musculaire : les muscles n'étant plus beaucoup innervés, ils se dégradent progressivement et s'atrophient. Cette atrophie musculaire est appelée une amyotrophie. Si la paralysie est très légère au début de la maladie, elle finit par toucher absolument tous les muscles du malade. Le pronostic est généralement mauvais, le patient finissant par mourir suite à une paralysie des muscles respiratoires. Il faut noter que l'atteinte motrice est pure : il n'y a pas de déficit sensoriel ou cognitif, quoique la maladie de Charcot peut parfois se compléter d'une démence fronto-temporale. LeLes traitements sont surtout symptomatiques, bien qu'il existe un médicament qui ralentisse l'évolution de la maladie : le riluzole, un inhibiteur du glutamate.

Une grande majorité (90%) des maladies de Charcot sont d'origine sporadique, c'est c’est-à -dire qu'il n'y a pas d'origine génétique probable. Les cas d'origine familiale sont rares, de l'ordre de 10%. Celles-ci sont causées par la mutation de différents gènes, sachant qu'il existe plusieurs formes causées par des mutations différentes. Dans le cas le plus fréquent, c'est le gène SOD1 qui est muté. Cette forme est facilement transmissible à la descendance, avec une probabilité d'une chance sur deux.

Le '''''Locked-In Syndrome''''' (abrévié LIS) est une paralysie quasi- complète causée par une lésion du tronc cérébral, qui lèse le faisceau pyramidal et certains noyaux des nerfs crâniens. Ces lésions entraînent une suppression de la motricité volontaire, causée par une atteinte du faisceau pyramidal. Les lésions des noyaux de nerfs crâniens causent des paralysies au niveau du visage, qui abolissent la déglutition, la mastication, certains mouvements oculaires et d'autres réflexes. Le malade est non seulement tétraplégique, mais perd aussi certaines fonctions motrices normalement épargnéeépargnées par la tétraplégie : impossibilité de parler ou de moduler sa respiration, déglutition impossible, mouvements oculaires altérés, etc. Seuls quelques réflexes pris en charge par la moelle épinière subsistent. Dans les cas classiques, le patient ne peut que cligner des paupières et bouger ses yeux, et encore : seulement dans le sens vertical, le sens horizontal étant figé.

Cette part de motricité oculaire préservée permet au patient de communiquer avec son entourage, bien qu'avec de lourdes difficultés, si un bon protocole de communication est mis en place. Par exemple, les patients peuvent utiliser les clignements de paupières pour communiquer en code Morse avec leur entourage. Ils peuvent aussi répondre aux questions par "oui" ou "non" : un clignement de paupière veut dire "Oui", et son absence un "Non". Une autre méthode consiste à épeler les lettres de l'alphabet dans l'ordre, le patient clignant pour indiquer la lettre voulue. Le patient peut ainsi dicter des textes lettre par lettre, bien que ce soit laborieux. Mais cela peut permettre des grandes choses, l'exemple du patient Jean-Dominique Baudy est là pour nous le montrer. Ce patient a réussitréussi, grâce au code donné précédemment, à écrire son livre "''Le Scaphandre et le Papillon''" en état de LIS !

* Le '''LIS incomplet''', où le sujet garde une motricité autre qu'au niveau des paupièrepaupières et des mouvements verticaux des yeux.