« Pathologie moléculaire/peroxysomes » : différence entre les versions

Contenu supprimé Contenu ajouté
 
Ligne 24 :
Les protéines nécessaires aux peroxysomes sont synthétisées dans le cytosol, codes par l’ADN nucléaire.
 
Les protéines peroxysomales, synthétisées dans le cytosol et/ou le réticulum endoplasmique, sont spécifiquement importées dans les peroxisomesperoxysomes. Ces protéines peuvent pénétrer par le biais du réticulum endoplasmique pendant la biogenèse des peroxysomes ou par des protéines de transport transmembranaire.
 
Beaucoup de protéines peroxisomalesperoxysomales contiennent un motif signal spécifique de trois acides aminés, appelé PTS (peroxisomal targeting signal) et situé sur l’extrémité C-terminal, qui permet leur importation dans le peroxysomes. D’autres protéines peroxisomalesperoxysomales contiennent un signal à leur extrémité N-terminale.
 
Le processus d’importation de protéines-cibles (porteuses du motif PTS) dans les peroxysomes repose sur un groupe de plus de 32 protéines peroxysomales appelées peroxines (PEXs : de PEX1 à PEX32), qui participent à ce processus d’importation dans les peroxysomes, par le biais d’une hydrolyse d’ATP. À titre d’exemple, les peroxines PEX5 et PEX7 accompagnent leurs protéines-cargaison porteuses d’un motif PTS1 ou PTS2, respectivement, jusque dans le peroxysome où elles se séparent de ces dernières et retournent dans le cytosol au cours d’un recyclage. Ces protéines sont d’une grande importance en pathologie car leur inactivation par mutation génique est à l’origine des maladies de la biogenèse peroxysomale (ou maladies peroxysomales).