« Neurosciences/Le vieillissement du système nerveux » : différence entre les versions
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Les démences liées à l'âge peuvent avoir plusieurs origines, les plus courantes étant d'origine vasculaires (AVC). Ces démences proviennent d'une accumulation progressive de dommages d'origine vasculaires : ce sont les '''démences vasculaires'''. Les vaisseaux sanguins du cerveau peuvent se boucher (donnant alors une ischémie) ou se briser, causant des dommages localisés dans le cerveau. Un AVC ou une hémorragie cérébrale entrainent techniquement des démences, du moins dans la plupart des cas. La démence apparait le plus souvent immédiatement après un AVC ou une hémorragie cérébrale importante, un seul évènement suffisant alors pour causer une démence visible et importante. Dans d'autres cas, la démence provient de l'accumulation de petites hémorragies ou ischémies de petite importance. Cela arrive quand les vaisseaux sanguins subissent une maladie qui tend à les boucher ou à les fragiliser. Mais ces évènements ne sont pas spécifiques au grand âge, aussi seront-ils vu plus en détail dans un chapitre à part.
* Les '''amyloses''' se traduisent par l'accumulation dans les tissus de plaques séniles.
* Les '''tauopathies''' proviennent de l'accumulation de protéine Tau, sous la forme de dégénérescences neurofibrillaires.
* Les '''synucléinopathies''' sont causées par l'accumulation d'une molécule dans les neurones : l'alpha-synucléine. Il existe plusieurs synucléopathies, les plus connues étant la maladie de Parkinson, la démence à corps de Lewy et l'atrophie multisystématisée.
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Les patients atteints ont des troubles de la reconnaissance visuelle pour à peu près tout : pour reconnaitre des objets (agnosie visuelle), pour reconnaitre les lieux (désorientation spatiale) et pour reconnaitre les visages (prosopagnosie). Les patients ont aussi du mal à lire et écrire, la lecture étant très difficile pour eux, du fait de leurs difficultés à reconnaitre les lettres et les mots. Les patients décrivent une vision floue quand ils lisent, voient les lettres bouger, disparaitre ou apparaitre aléatoirement, etc. Ils ont aussi des troubles de l'utilisation d’outils (apraxie d'origine visuelle), ce qui n'est pas étonnant : utiliser des outils et faire des mouvements complexes demande de voir ce que l'on fait correctement. Typiquement, ils ont du mal à écrire, à dessiner, à s’habiller, à conduire, à se raser, à utiliser des clés et à faire un enchainement d'actions (simples ou complexes) de manière générale. Les troubles du langage, de la mémoire, de l'intellect et du comportement sont plus rares et s'ils surviennent, ce n'est que dans les stades tardifs de la maladie, sans compter qu'ils restent de faible intensité. Des hallucinations visuelles sont assez courantes, surtout dans les stades avancés de la maladie.
Fait étrange, les symptômes se déclarent plus tôt que pour la maladie d'Alzheimer. Les patients commencent à développer les symptômes vers 50-60 ans et leurs symptômes s'aggravent progressivement avec le temps. Certains patients décrivent rétrospectivement des altérations de la vision assez subtiles vers leurs 40 ans, qui préfigurent l'entrée dans la maladie. Mais ce prodrome n'est pas bien défini et n'a pas encore de valeur diagnostique. Le diagnostic de la maladie est compliqué aux stades peu avancés, mais assez facile quand les symptômes sont assez francs. Quand les symptômes sont assez faibles (pas d'agnosie ni d'apraxie manifeste), les médecins peuvent penser à des troubles de la vision et renvoyer leurs patients devant un ophtalmologue (ce qui est assez logique vu la rareté de la maladie). Mais quand l'agnosie et l'apraxie apparaissent, il devient évident que les symptômes sont d'origine neurologique. L'usage de l'imagerie médicale permet alors un diagnostic un peu plus simple, d'autant plus que leur apparition progressive n'est pas commune.
===La maladie de Parkinson===
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* La sphère affective est aussi fortement touchée par la maladie de Parkinson. La majorité des parkinsoniens est en effet souvent atteint de dépression, la dépression commençant avant l'apparition des symptômes moteurs. De plus, la plupart des parkinsoniens est atteinte d'une forme assez spéciale de "dépression", appelée '''apathie''' dans le corps des neurologues. Cette apathie se traduit essentiellement par une perte de motivation, une difficulté à initier des actions quelconque. Tout se passe comme si la difficulté à initier des actions ne touchait pas que la sphère motrice, mais aussi la sphère affective. Le patient n'a pas envie de faire grand chose, perd ses centres d'intérêts, est démotivé, ne fait rien. Il arrive aussi que le patient ne ressente plus de plaisir : des activités autrefois intéressantes ou amusantes ne lui font plus rien. Ce symptôme, l'anhédonie, est très fréquent dans la majorité des cas d'apathie parkinsonienne. Il est intéressant de noter que ces deux symptômes, apathie et anhédonie, sont ces symptômes cardinaux de la dépression. Cependant, une dépression voit ces symptômes couplés à d'autres symptômes : tristesse, problèmes de sommeil, d'appétit, ralentissement psycho-moteur. Quoiqu'il en soit, il est difficile de distinguer les symptômes qui relèvent de la dépression de ceux qui sont causés par la maladie, ces symptômes étant communs aux deux conditions. Seule la tristesse est caractéristique de la dépression.
Les causes de la maladie de Parkinson ne sont pas claires, mais des facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués. Si la plupart des formes de Parkinson apparaissent sans raison génétique connue, il existe quelques formes de Parkinson causées par des mutations génétiques d'un seul gène. Ces formes génétiques sont souvent d’apparition rapide et touchent essentiellement des sujets jeunes (40 ans environ), là où les autres formes de Parkinson apparaissent chez le sujet âgé. Ces formes familiales sont cependant rares : moins de 15% des patients parkinsoniens sont atteints par ces formes génétiques.
Les médicaments anti-parkinsoniens corrigent assez bien les symptômes moteurs, psychiatriques et cognitifs : l'akinésie s'atténue, les tremblements cessent, la rigidité se fait moindre, la dépression ou l’apathie diminuent, les patients recouvrent leurs capacités intellectuelles, etc. Tous ces médicaments compensent le déficit de dopamine dans le cerveau en augmentant la production de dopamine, ou en limitant sa recapture ou sa dégradation. Dans le premier cas, le traitement consiste à apporter un précurseur de la dopamine, la lévodopa, qui est transformé en dopamine dans le cerveau. Il est aussi possible de réduire la dégradation de la dopamine en utilisant des inhibiteurs des enzymes qui dégradent la dopamine, à savoir la COMT et la monoamine-oxydase.
===L'atrophie multi-systématisée===
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La '''démence à corps de Lewy''' est une maladie intermédiaire entre Alzheimer et Parkinson, que ce soit au niveau des symptômes ou des lésions cérébrales. Il s'agit à la fois d'une synucléopathie et d'une tauopathie similaire à Alzheimer. Précisément, elle se caractérise par la présence dans le cerveau d'amas microscopiques qui contiennent de la protéine Tau et de l'Alpha-Synucléine, amas qui portent le nom de corps de Lewy. Outre ces corps de Lewy, on trouve en parallèle une accumulation de plaques séniles, souvent retrouvée chez les patients. Les symptômes sont similaires à ceux de la maladie d'Alzheimer et de la maladie de Parkinson, sauf qu'ils sont réunis sur le même patient : le syndrome parkinsonien est associé à un syndrome Alzheimer constitué d'une démence avec troubles intellectuels et mnésiques, parfois à des troubles du comportement. Le patient subit aussi, dans 75% des cas, des hallucinations visuelles, qu'il peut ou non confondre avec une perception réelle. L'expression de ces symptômes est cependant assez variable selon les patients, d'où une difficulté de diagnostic assez importante. Les troubles de l'attention et de l’intellect arrivent généralement en premier, suivi par les troubles moteurs parkinsoniens et les troubles mnésiques typiques d'Alzheimer
Les traitements de la maladie sont grosso-modo les mêmes que ceux utilisé pour soigner Parkinson et Alzheimer : lévodopa et agonistes dopaminergiques pour le syndrome parkinsonien et quelques cholinergiques pour la démence.
===La paralysie supra-nucléaire progressive===
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