« Neurosciences/Le vieillissement du système nerveux » : différence entre les versions
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===La maladie de Benson (atrophie corticale postérieure)===
La ''maladie de Benson'', aussi appelée '''atrophie corticale postérieure''' (''Posterior cortical atrophy'') est une maladie neurodégénérative très rare qui attaque les aires postérieures du cerveau. Elle ressemble à la maladie d'Alzheimer mais qui touche principalement les aires visuelles du cerveau. La maladie est d'ailleurs qualifiée par certains scientifiques de "variante visuelle de la maladie d'Alzheimer". Au niveau moléculaire, elle se traduit par l'accumulation de plaques séniles et de dégénérescences neurofibrillaires, tout comme la maladie d'Alzheimer. Mais l'accumulation ne se fait pas dans les mêmes régions du cerveau. Ce sont surtout les lobes occipital et pariétal qui sont touchés, non pas les aires temporales et limbiques. En conséquence, les symptômes de la maladie ne sont pas les mêmes : les malades se plaignent de troubles visuels divers, ainsi que de troubles cognitifs liés à la vision.
Les patients atteints ont des troubles de la reconnaissance visuelle pour à peu près tout : pour reconnaitre des objets (agnosie visuelle), pour reconnaitre les lieux (désorientation spatiale) et pour reconnaitre les visages (prosopagnosie). Les patients ont aussi du mal à lire et écrire, la lecture étant très difficile pour eux, du fait de leurs difficultés à reconnaitre les lettres et les mots. Les patients décrivent une vision floue quand ils lisent, voient les lettres bouger, disparaitre ou apparaitre aléatoirement, etc. Ils ont aussi des troubles de l'utilisation d’outils (apraxie d'origine visuelle), ce qui n'est pas étonnant : utiliser des outils et faire des mouvements complexes demande de voir ce que l'on fait correctement. Typiquement, ils ont du mal à écrire, à dessiner, à s’habiller, à conduire, à se raser, à utiliser des clés et à faire un enchainement d'actions (simples ou complexes) de manière générale. Les troubles du langage, de la mémoire, de l'intellect et du comportement sont plus rares et s'ils surviennent, ce n'est que dans les stades tardifs de la maladie, sans compter qu'ils restent de faible intensité. Des hallucinations visuelles sont assez courantes, surtout dans les stades avancés de la maladie.
Fait étrange, les symptômes se déclarent plus tôt que pour la maladie d'Alzheimer. Les patients commencent à développer les symptômes vers 50-60 ans et leurs symptômes s'aggravent progressivement avec le temps. Certains patients décrivent rétrospectivement des altérations de la vision assez subtiles vers leurs 40 ans, qui préfigurent l'entrée dans la maladie. Mais ce prodrome n'est pas bien défini et n'a pas encore de valeur diagnostique. Le diagnostic de la maladie est compliqué aux stades peu avancés, mais assez facile quand les symptômes sont assez francs. Quand les symptômes sont assez faibles (pas d'agnosie ni d'apraxie manifeste), les médecins peuvent penser à des troubles de la vision et renvoyer leurs patients devant un ophtalmologue (ce qui est assez logique vu la rareté de la maladie). Mais quand l'agnosie et l'apraxie apparaissent, il devient évident que les symptômes sont d'origine neurologique. L'usage de l'imagerie médicale permet alors un diagnostic un peu plus simple, d'autant plus que leur apparition progressive n'est pas commune. A l'heure actuelle (2020), il n'y a pas encore de critères diagnostics établis qui fassent consensus dans la communauté médicale. Il faut dire que le très faible nombre de cas et la grande variété des symptômes est un obstacle diagnostic majeur.
===La maladie de Parkinson===
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