« Neurosciences/Le vieillissement du système nerveux » : différence entre les versions
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Les '''formes familiales''' de la maladie apparaissent à moins de 50 ans, vers 40 ans, parfois moins (15 ans, par exemple). Plus de moitié des cas précoce l'Alzheimer sont causés par ces formes familiales. Il s'agit de maladies génétiques, transmises de parents à enfant. Ces formes ne se distinguent pas des autres, si l'on met de côté l'âge ou la cause : les symptômes sont les mêmes, les conséquences sur le cerveau aussi. Il existe trois types différents identifiés de formes familiales, qui se distinguent par le gène touché : le gène presenilin 1 pour la première forme, le gène presenilin 2 pour la seconde forme et une dernière forme touchant le gène de production de l'APP. Le premier gène, le presenilin1, est localisé sur le 14ème chromosome, le presenilin2 est sur le premier chromosome, alors que le gène APP est localisé sur le 21ème chromosome.
===La maladie de Benson===
La '''maladie de Benson''' est une maladie très rare qui ressemble à la maladie d'Alzheimer mais qui touche principalement les aires visuelles du cerveau. La maladie est d'ailleurs qualifiée par certains scientifiques de "variante visuelle de la maladie d'Alzheimer". Au niveau moléculaire, elle se traduit par l'accumulation de plaques séniles et de dégénérescences neurofibrillaires, tout comme la maladie d'Alzheimer. Mais l'accumulation ne se fait pas dans les mêmes régions du cerveau. Ce sont surtout les lobes occipital et pariétal qui sont touchés, non pas les aires temporales et limbiques. En conséquence, les symptômes de la maladie ne sont pas les mêmes : les malades se plaignent de troubles visuels divers, ainsi que de troubles cognitifs liés à la vision.
Les patients atteints ont des troubles de la reconnaissance visuelle pour à peu près tout : pour reconnaitre des objets (agnosie visuelle), pour reconnaitre les lieux (désorientation spatiale) et pour reconnaitre les visages (prosopagnosie). Les patients ont aussi du mal à lire et écrire, la lecture étant très difficile pour eux, du fait de leurs difficultés à reconnaitre les lettres et les mots. Les patients décrivent une vision floue quand ils lisent, voient les lettres bouger, disparaitre ou apparaitre aléatoirement, etc. Ils ont aussi des troubles de l'utilisation d’outils (apraxie d'origine visuelle), ce qui n'est pas étonnant : utiliser des outils et faire des mouvements complexes demande de voir ce que l'on fait correctement. Typiquement, ils ont du mal à écrire, à dessiner, à s’habiller, à conduire, à se raser, à utiliser des clés et à faire un enchainement d'actions (simples ou complexes) de manière générale. Les troubles du langage, de la mémoire, de l'intellect et du comportement sont plus rares et s'ils surviennent, ce n'est que dans les stades tardifs de la maladie, sans compter qu'ils restent de faible intensité.
===La maladie de Parkinson===
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