« Pathologie métabolique » : différence entre les versions

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===Les mucopolysaccharidoses===
 
Les mucopolysaccharides ou glycosaminoglycanes (GAGs) sont de long polysaccharides non branchant constitués de la répétition d’unités disaccharidiques. Ils sont appelés glycosaminoglycanes car un des deux sucres du disaccharide répété est toujourtoujours un aminosaccharide (N-acétyglucosamine ou N-acétylgalactosamine), la plupart du temps sulfaté. Comme la plupart des résidus saccharides porte un groupement sulfate ou carboxyl, les GAGs sont en général fortement électronégatifs.
 
Les GAGs se lient aux protéines pour former des glycoprotéines (ou protéoglycanes). Ils se trouvent en abondance dans la matrice extracellulaire et les tissus conjonctifs.