* Dans les formes tardives, les symptômes sont plus légers que pour les formes précédentes. Les patients ont un retard mental plus modéré, qui peut même être absent, mais qui est le symptôme principal de la maladie. Les symptômes se limitent à de l'épilepsie (mais certains patients sont épargnés) et des troubles moteurs. Ces formes sont beaucoup plus rares que les autres.
La '''déficience en ''Succinic-semialdehyde-déhydrogènase''''' est une carence rare en ''Succinic-semialdehyde-déhydrogènase'', une enzyme impliquée dans la dégradation du GABA. CeElle est causée par une mutation d'un gène unique, qui code seul l'enzyme incriminée, et ne touche que quelques centaines de personnes dans le monde. A cause de cette faisantdéficience, le GABA et quelques molécules dérivées (dont le GHB) s'accumulent dans le corps et le cerveau. EllePlus estprécisément, causéele parGABA uneest mutationbien d'undégradé gèneen uniqueacide succinique semi-aldhéhyde, quimais codece seuldernier ln'enzymeest incriminéeplus dégradé en acide succinique. DCCe dernier s'origineaccumule génétique,donc cettedans maladiele necerveau toucheet quele quelquescorps, centainescausant de personnesnombreux danssymptômes le mondeneurologiques. Elle se manifeste pendant la première année de vie par l'apparition progressive de déficits neurologiques divers. On observe un retard mental combiné à des troubles moteurs, comme une mauvais coordination des mouvements (ataxie), des réflexes atténués (hyporéflexies), ou des troubles du tonus musculaire (hypotonie et dystonies). Près de ma moitié des patients est atteint d'épilepsie, ou encore de troubles psychiatriques (hallucinations, anxiété, dépression, T.O.C, troubles de l'attention, agressivité, autres).
