« Neurosciences/L'activité électrique du cerveau » : différence entre les versions

Certaines maladies sont causées par une modification de l'activité électrique cérébrale, qui devient anormale. La maladie la plus connue de ce type est clairement l''''épilepsie'''. Cette maladie se traduit par des crises épileptiques, des crises où l'activité cérébrale s'emballe dans une portion plus ou moins importante du cerveau. Il se peut que l'embrasement cérébral soit limité à une portion limitée du cerveau, mais il se peut aussi que l'activité électrique anormale envahisse tout le cerveau. Il faut signaler que les crises d'épilepsies peuvent survenir chez des patients qui ne sont pas épileptiques. Vu que des crises isolées sont possibles chez des patients non-épileptiques, il va de soit que les crises épileptiques doivent se répéter pour que le diagnostic d'épilepsie soit posé. Divers facteurs peuvent favoriser la survenue d'une crise épileptique chez un patient prédisposé, y compris chez le sujet sain. Par exemple, le manque de sommeil ou l'exposition à certains stimulus visuels est un tel facteur déclenchant (d'où l'avertissement présent dans toutes les boites de jeux vidéo). Une simple fièvre peut déclencher des convulsions, surtout chez le petit enfant : on parle alors de '''crises fébriles'''. De telles crises sont assez fréquentes, mais rarement inquiétantes. La majorité des enfants n'ont qu'une seule crise, les cas où les crises sont récurrentes étant assez rares. Il est d'ailleurs très rare que ces enfants soient atteints d'épilepsie à l'âge adulte ou lors de l'adolescence, bien que ces crises fébriles puissent rarement indiquer un terrain favorable.

 

 

Les signes de l'épilepsie sont assez divers, allant de pertes de connaissances dans les cas les plus prototypiques, à des mouvements involontaires en passant par des absences de conscience temporaires. Pour simplifier le diagnostic, les médecins ont classé les épilepsies selon leurs symptômes, donnant une distinction entre 2 types principaux d'épilepsies, découpées en 9 sous-types. La distinction principale est entre crise focale et  généralisée. Les '''crises focales''' touchent un seul hémisphère, parfois seulement partiellement, tandis que les '''crises généralisées''' touchent les deux hémisphères, tout le cerveau. Il faut cependant signaler que les crises focales peuvent évoluer vers une crise généralisée, bien que ce ne soit pas systématique.

 

 

Les crises généralisées touchent les deux hémisphères, et entrainent généralement des pertes de conscience et des problèmes moteurs. L'ensemble du cerveau est soumis au phénomène épileptique lors des crises : tout le cerveau se suractive et voit son activité électrique augmenter. Ces formes d'épilepsie seraient liées à des dysfonctionnements des récepteurs synaptiques, principalement les récepteurs au GABA et au glutamate. Les recherches ont identifié des dysfonctionnements des récepteurs NMDA, kainates et AMPA dans certaines formes d'épilepsies. D'autres formes plus rares d'épilepsie seraient par contre causées par des dysfonctionnements des pompes au potassium, voire d'autres électrolytes impliqués dans le potentiel de repos/d'action.

Les crises d'absence sont des crises où ne se manifestent qu'une perte de conscience. Durant ces crises, le sujet devient mutique et immobile durant un temps inférieur à la minute. Ces crises ne durent que quelques dizaines de secondes, rarement plus. La survenue de la crise d'absence est soudaine, son entourage remarque qu'il cesse brusquement ce qu'il était en train de faire, voit que le patient regarde dans le vide. Le patient reste debout, mais ne réagit à aucun stimulus : l'appeler par son nom ou le toucher est inutile. La crise cesse généralement aussi rapidement qu'elle a commencé.

 

 

Les crises focales ont vraisemblablement une origine assez différente des crises généralisées. Les crises focales naissent à partir d'un amas/réseau de neurones hyper-excitable, appelé '''foyer épileptique'''. Ce foyer peut naitre à la suite d'une lésion, peu importe que celle-ci provienne d'un traumatisme crânien ou d'un AVC, mais certaines lésions naissent spontanément, sans origine déterminée. Les crises naissent quand ce foyer épileptique manifeste une bouffée spontanée de potentiels d'action. L'hyperactivité électrique va ensuite se propager aux alentours du foyer, passant de synapses en synapses et peut finir par toucher une grande partie du cerveau. Dans la majorité des cas, la bouffée épileptique reste confinée dans une zone épileptogéne assez limitée : la crise se se propage pas bien loin dans le cerveau. Mais dans d'autres cas, plus rares, la crise peut se généraliser à l'ensemble du cerveau : la crise focale évolue alors en crise généralisée. Ce phénomène fait que les chercheurs classifient les crises focales selon qu'elles se généralisent ou non. Les crises focales qui évoluent en crises généralisée sont un premier sous-type de crises focales. Les crises qui ne se généralisent pas sont elles-mêmes subdivisées en deux sous-types selon que la conscience est abolie lors de la crise ou non : on parle de crises focales simples si la conscience n'est pas touchée, et de crise complexe quand la conscience disparait temporairement.

Si les crises complexes entrainent une perte de conscience, cela ne signifie pas que le sujet reste forcément inactif (même si c'est fréquent). Il arrive que le sujet continue à effectuer certains mouvement ou comportements alors que sa conscience est totalement abolie. Le sujet peut alors ressembler à quelqu'un qui fait une crise de somnambulisme, même si ce n'est vrai qu'en apparence. Les comportements effectués lors de ces crises complexes sont appelés des '''automatismes'''. Le sujet peut par exemple effectuer des mouvements simples, comme se gratter, mastiquer sa nourriture, déambuler, marcher en ligne droite, etc. Mais il peut aussi faire des choses bien plus compliquées, comme déplacer un meuble par exemple. Ces crises avec automatismes ont leur foyer dans le cortex temporal et/ou frontal.

 

 

Les causes de l’épilepsie sont nombreuses, et varient considérablement chez les patients atteints. Le grand public pense le plus souvent que l'épilepsie est une maladie distincte des autres, qui est sans doute d'origine génétique. Mais ce n'est réellement le cas que pour une partie des épilepsies, dites '''idiopathiques''', dont l'origine est un dysfonctionnement des canaux ioniques et de certains récepteurs synaptiques. Les autres épilepsies ne sont que des conséquences d'une maladie cérébrale sous-jacente, comme les épilepsies qui font suite à un AVC ou un traumatisme crânien. Ces formes d'épilepsies sont dites '''symptomatiques''', dans le sens où elles ne sont qu'un symptôme d'une maladie cérébrale indépendante : encéphalite, conséquence d'un AVC, tumeur au cerveau, etc. Dans les grandes lignes, on peut ainsi distinguer les causes suivantes aux crises symptomatiques :

L'ILAE classe typiquement les épilepsies symptomatiques en diverses catégories, que nous allons voir dans ce qui suit : génétique, structurale, métabolique, infectieuse, auto-immune, ou autre. Dans d'autres cas, la cause d'une crise épileptique est nettement moins grave et n'est pas le signe d'une épilepsie sous-jacente. Il arrive que des sujets sains aient une crises, sans pour autant être épileptique. Par exemple, une simple fièvre peut déclencher des convulsions, de même que certaines carences en minéraux ou vitamines.

 

 

Il est rare que l'épilepsie soit purement d'origine génétique. La plupart du temps, un individu aura des prédispositions génétiques qui favoriseront la survenue d'une épilepsie suite à un traumatisme cérébral ou un stress quelconque. Il est assez rare que la transmission de l'épilepsie soit héréditaire, les cas où l'épilepsie se transmet de parents à enfants étant assez rares. La raison à cela est que la majorité des prédisposition génétiques à l’épilepsie sont codées par plusieurs gènes : la transmission de l'ensemble de ces gènes à l'enfant est alors difficile. Il existe cependant un faible nombre d'épilepsies qui se transmettent via un seul gène, et qui sont donc plus facilement transmissibles à la descendance. L'épilepsie est aussi commune dans diverses maladies génétiques, telle la trisomie 21 ou le syndrome de l'X fragile.

Pour donner un exemple d'épilepsie d'origine génétique causée par plusieurs gènes, on peut prendre le cas de l''''épilepsie dépendante de la pyridoxine''' est une maladie génétique qui apparait chez les enfants ou les nouveau-nés. Cette forme d'épilepsie ne répond pas du tout aux traitements anti-épileptiques, alors qu'elle est totalement guérie par l'administration de fortes doses de vitamine B6. Elle touche une naissance sur 500 000. Elle se manifeste très tôt, dans les premiers jours ou mois après la naissance, bien que quelques cas assez rares se manifestent vers 1 à 3 ans. L'identification de cette maladie est souvent difficile à faire, et le diagnostic se fait après administration de vitamine B6 ou un diagnostic génétique.

 

 

 

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