« Neurosciences/Le cortex moteur et les voies descendantes » : différence entre les versions

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===Sclérose latérale amyotrophique===
 
La '''sclérose latérale amyotrophique''', aussi appelée maladie de Charcot, se traduit par une paralysie d'évolution progressive sans rémission. La paralysie est souvent complétée de divers troubles moteurs centraux, comme un syndrome pyramidal. Elle peut aussi se traduire par une perte de force musculaire : les muscles n'étant plus beaucoup innervés, ils se dégradent progressivement et s'atrophient. Cette atrophie musculaire est appelée une amyotrophie. Si la paralysie est très légère au début de la maladie, elle finit par toucher absolument tous les muscles du malade. Le pronostic est généralement mauvais, le patient finissant par mourir suite à une paralysie des muscles respiratoires. Il faut noter que l'atteinte motrice est pure : il n'y a pas de déficit sensoriel ou cognitif, quoique la maladie de Charcot peut parfois se compléter d'une démence fronto-temporale. Le mécanisme à l'origine de cette paralysie est une dégradation des voies descendantes et/ou du cortex moteur. Celle-ci touche aussi bien les motoneurones primaires du cortex moteur que les motoneurones secondaires de la corne ventrale de la moelle épinière. Quand elle se traduit par des lésions corticales, elle entraine une réduction des voies descendantes, notamment du faisceau pyramidal. Les atteintes des motoneurones peuvent débuter soit dans le bulbe rachidien du tronc cérébral, soit dans la moelle épinière. Cela amène à distinguer les formes spinales et bulbaires, selon le point de départ de la maladie. Les formes spinales se manifestent par des déficits au niveau du corps, notamment des membres, quand la forme bulbaire se traduit par des problèmes des muscles de la face (problèmes de mastication, à avaler ou à parler). Une grande majorité (90%) des maladies de Charcot sont d'origine sporadique, c'est à dire qu'il n'y a pas d'origine génétique probable. Les cas d'origine familiale sont rares, de l'ordre de 10%. Celles-ci sont causées par la mutation de différents gènes, sachant qu'il existe plusieurs formes causées par des mutations différentes. Dans le cas le plus fréquent, c'est le gène SOD1 qui est muté. Cette forme est facilement transmissible à la descendance, avec une probabilité d'une chance sur deux.
 
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