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Les facteurs nucléaires respiratoires NRF1 et NRF1 jouent un important rôle de régulation de gènes nucléaires impliqués dans la biogenèse de la chaîne respiratoire et le contrôle transcriptionnel des gènes OXPHOS.
 
La phosphorylation oxydative (ou chaîne respiratoire) est constituée d'un ensemble de HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Prot%C3%A9ine_membranaire" \o "Protéine membranaire" protéines membranaires HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie" \o "Mitochondrie" mitochondrialemitochondriales qui réoxyde les coenzymes HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Nicotinamide_ad%C3%A9nine_dinucl%C3%A9otide" \o "Nicotinamide adénine dinucléotide" NADH et HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Flavine_ad%C3%A9nine_dinucl%C3%A9otide" \o "Flavine adénine dinucléotide" FADH2, formes réduites produites dans différentes voies métaboliques, en particulier le HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Cycle_de_Krebs" \o "Cycle de Krebs" cycle de Krebs.
 
Cette réoxydation crée un gradient transmembranaire de protons, qui va permettre la synthèse d'ATP par l' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/ATP_synthase" \o "ATP synthase" ATP synthase de la membrane mitochondriale.
 
Le gradient transmembranaire de protons constitue ainsi une forme de stockage de l'énergie potentielle contenue dans les coenzymes HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Nicotinamide_ad%C3%A9nine_dinucl%C3%A9otide" \o "Nicotinamide adénine dinucléotide" NADH et HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Flavine_ad%C3%A9nine_dinucl%C3%A9otide" \o "Flavine adénine dinucléotide" FADH2 et dérivée de l'énergie contenue dans les molécules carbonées dégradées au cours du catabolisme, principalement lors de la HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Glycolyse" \o "Glycolyse" glycolyse (dans le HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Cytosol" \o "Cytosol" cytosol) et le HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Cycle_de_Krebs" \o "Cycle de Krebs" cycle de Krebs (dans la HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie" \o "Mitochondrie" mitochondrie).
 
En aérobiose, les HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Coenzyme" \o "Coenzyme" coenzymes réduits ( HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Nicotinamide_ad%C3%A9nine_dinucl%C3%A9otide" \o "Nicotinamide adénine dinucléotide" NADH et CoQH2) vont êtres réoxydés par la chaîne respiratoire des HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie" \o "Mitochondrie" crêtes de la membrane interne mitochondriale.
 
Les complexes de la chaîne respiratoire
 
Les protéines et de coenzymes participant à la phosphorylation oxydative de la chaîne respiratoire sont groupés en 5 complexes. Les 4 premiers complexes (I, II, III et IV) interviennent dans le transport des HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/%C3%89lectron" \o "Électron" électrons. Le cinquième (complexe V) intervient dans la synthèse d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP.
 
Ces complexes diffusent de façon indépendante au sein de la membrane interne mitochondriale. Ils sont connectés par le coenzyme Q (CoQ), un transporteur HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Liposoluble" \o "Liposoluble" liposoluble mobile et le cytochrome C fixé à la membrane.
Complexe I : NADH-ubiquinone réductase
 
Complexe II : Succinate-ubiquinone réductase
*Complexe IIII : UbiquinoneNADH-cytochrome Cubiquinone réductase
*Complexe IVII : CytochromeSuccinate-ubiquinone oxydaseréductase
*Complexe VIII : ATPUbiquinone-cytochrome synthaseC réductase
*Complexe IV : Cytochrome oxydase
*Complexe V : ATP synthase
 
L'expulsion d'ions H+ entraîne la création un gradient de HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Potentiel_hydrog%C3%A8ne" \o "Potentiel hydrogène" pH transmembranaire.
 
Les ions H+ vont revenir (dans la sens du gradient électrochimique) dans la matrice HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie" \o "Mitochondrie" mitochondriale (ou dans le HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Cytoplasme" \o "Cytoplasme" cytoplasme des HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Bact%C3%A9rie" \o "Bactérie" bactéries) en entraînant un flux d'ions dans l' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/ATP_synthase" \o "ATP synthase" ATP synthase (complexe V) entraînant la synthèse d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP. Il peut aussi servir au transport de molécules contre un gradient de concentration (exemple : pompe à sodium ATP-dépendante).
 
Les molécules d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP formées sont situés dans la HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Mitochondrie" \o "Mitochondrie" matrice mitochondriale. Leur passage dans le cytosol emprunte un HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Transport_%28biologie%29" \o "Transport (biologie)" anti-port, une protéine permettant de faire passer de l'ATP de la matrice mitochondriale (ANT1 ou 3) vers l’espace intermembranaire et vers le cytosol. L'ADP suit un trajet inverse.
 
La différence de potentiel crée en partie par le gradient de protons induit un transport 30 fois plus rapide de l'ATP par rapport à l'ADP.
 
Le bilan final dépend du nombre de protons pompés par les complexes I, III et IV, du nombre de protons utilisés pour synthétiser 3 ATP (une rotation complète de l'ATP synthase) ainsi que de l'utilisation d'énergie proton-motrice par la mitochondrie pour importer de l'ADP et du phosphate et pour exporter de l'ATP. Pour les mitochondries de levure, on estime que:
Pour une molécule de NADH,H +, 2,5 molécules d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP sont produites.
Pour une molécule de HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Coenzyme_Q" \o "Coenzyme Q" ubiquinone, 1,5 molécules d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP sont produites.
 
===Les anomalies de la phosphorylation oxydative ===
Les agrégats fer-souffre sont des groupements prothétiques observés dans ces complexes et dans de nombreuses enzymes mitochondriales et cytosoliques. L’assemblage des agrégats fer-souffre nécessite l’action de protéines d’échafaudage (scaffold protein), comme la protéine ISCU, ainsi que des désulfurases cystéine, des doneurs d’ions et des protéines chaperones.
 
En plus, de l’ataxie de Friedreich, des anomalies de la biogenèse des agrégats fer-souffre sont également à l’origine d’une anémie sidéroblastique avec déficit en glutaredoxin-5 et une myopathie par déficit en protéine ISCU, et probablement d’autres maladies encore inconnues.
 
 
==Les inhibiteurs de la chaîne respiratoire==
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