« Pathologie moléculaire/mitochondries » : différence entre les versions
Contenu supprimé Contenu ajouté
Page créée avec « = nomalies des Mitochondries = Les mitochondries sont des organites cellulaires qui jouent un rôle très important dans le métabolisme cellulaire, en particulier dans... » |
|||
Ligne 52 :
Les facteurs nucléaires respiratoires NRF1 et NRF1 jouent un important rôle de régulation de gènes nucléaires impliqués dans la biogenèse de la chaîne respiratoire et le contrôle transcriptionnel des gènes OXPHOS.
La phosphorylation oxydative (ou chaîne respiratoire) est constituée d'un ensemble de
Cette réoxydation crée un gradient transmembranaire de protons, qui va permettre la synthèse d'ATP par l' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/ATP_synthase" \o "ATP synthase" ATP synthase de la membrane mitochondriale.
Le gradient transmembranaire de protons constitue ainsi une forme de stockage de l'énergie potentielle contenue dans les coenzymes
En aérobiose, les
Les complexes de la chaîne respiratoire
Les protéines et de coenzymes participant à la phosphorylation oxydative de la chaîne respiratoire sont groupés en 5 complexes. Les 4 premiers complexes (I, II, III et IV) interviennent dans le transport des HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/%C3%89lectron" \o "Électron" électrons. Le cinquième (complexe V) intervient dans la synthèse d' HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Ad%C3%A9nosine_triphosphate" \o "Adénosine triphosphate" ATP.
Ces complexes diffusent de façon indépendante au sein de la membrane interne mitochondriale. Ils sont connectés par le coenzyme Q (CoQ), un transporteur
*Complexe
*Complexe
*Complexe
*Complexe IV : Cytochrome oxydase
*Complexe V : ATP synthase
L'expulsion d'ions H+ entraîne la création un gradient de HYPERLINK "http://fr.wikipedia.org/wiki/Potentiel_hydrog%C3%A8ne" \o "Potentiel hydrogène" pH transmembranaire.
Les ions H+ vont revenir (dans la sens du gradient électrochimique) dans la matrice
Les molécules d'
La différence de potentiel crée en partie par le gradient de protons induit un transport 30 fois plus rapide de l'ATP par rapport à l'ADP.
Le bilan final dépend du nombre de protons pompés par les complexes I, III et IV, du nombre de protons utilisés pour synthétiser 3 ATP (une rotation complète de l'ATP synthase) ainsi que de l'utilisation d'énergie proton-motrice par la mitochondrie pour importer de l'ADP et du phosphate et pour exporter de l'ATP. Pour les mitochondries de levure, on estime que:
Pour une molécule de NADH,H +, 2,5 molécules d'
Pour une molécule de
===Les anomalies de la phosphorylation oxydative ===
Ligne 120 ⟶ 126 :
Les agrégats fer-souffre sont des groupements prothétiques observés dans ces complexes et dans de nombreuses enzymes mitochondriales et cytosoliques. L’assemblage des agrégats fer-souffre nécessite l’action de protéines d’échafaudage (scaffold protein), comme la protéine ISCU, ainsi que des désulfurases cystéine, des doneurs d’ions et des protéines chaperones.
En plus, de l’ataxie de Friedreich, des anomalies de la biogenèse des agrégats fer-souffre sont également à l’origine d’une anémie sidéroblastique avec déficit en glutaredoxin-5 et une myopathie par déficit en protéine ISCU, et probablement d’autres maladies encore inconnues.
==Les inhibiteurs de la chaîne respiratoire==
| |||