« Pathologie moléculaire/lysosomes » : différence entre les versions
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Elle est cause par des anomalies de protéines du cytosquelette impliquées dans le transport membranaire : MYO5A (une myosine non conventionelle de type Va) et RAB27A, une petite GTPase de la famille des RABs. Ces deux protéines interagissent l’une et l’autre et participe aux trafic des vésicules et des organelles liées aux lysosomes.
La conjonction d’un albinisme et d’anomalies immunologiques (déficit immunitaire, syndrome d’activation macrophagique) peut être expliquée par la similitude des granules lytiques des lymphocytes T cytotoxiques et des mélanosomes. Ce sont tous deux des lysososmes secrétoires qui contiennent dans un cas de la perforine et des granzymes, et dans l’autre cas de la mélanine. Les lysosomes sécrétoires utilisent pour leur transport vers la membrane cellulaire les mêmes molécules RAB27A et MYO5A.
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