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Le '''lupus érythémateux disséminé''' ('''LED''') est une maladie systémique [[maladie auto-immune|auto-immune]] chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant plusieurs organes, du [[tissu conjonctif]], qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est ''lupique''.
 
Le nom de cette maladie vient de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la face en [[Loup (masque)|masque de loup]] (en {{Lang-la|''lupus'' en latin}}) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon).
 
== Épidémiologie ==
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* Facteurs exogènes :
**L'exposition au soleil (plus particulièrement aux rayons [[ultraviolet]]s) est un facteur typiquement favorisant des poussées de la maladie.
**Certains médicaments ([[procaïnamide]], [[quinidine]], [[hydralazine]]) peuvent donner des syndromes lupiques se limitant à des atteintes articulaires et cutanées. Ainsi que : la [[terbinafine]], les anti-TNF, les anti-épileptiques, et les inhibiteurs de la pompe à proton <ref name="Grönhagen2012">Gronhagen CM{{Cite et coll. : Subacute cutaneous lupus erythematosis and its association with drugs : a population-based matched case-control study of 234 patients in Sweden. Br J Dermatol 2012 ;167 :296-305</ref>journal
| doi = 10.1111/j.1365-2133.2012.10969.x
| issn = 1365-2133
| volume = 167
| issue = 2
| pages = 296–305
| author = C.m. Grönhagen, C.m. Fored, M. Linder, F. Granath, F. Nyberg
| title = Subacute cutaneous lupus erythematosus and its association with drugs: a population-based matched case–control study of 234 patients in Sweden
| lang = en
| pmid = 22458771
| journal = British Journal of Dermatology
| accessdate = 26 août 2012
| date = 2012
| url = http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2133.2012.10969.x/abstract
}}</ref>
**Une infection récente avec le [[virus d'Epstein-Barr]] pourrait jouer un rôle dans le déclenchement de la maladie<ref>{{en}} James JA, Kaufman KM, Farris AD, Taylor-Albert E, Lehman TJ, Harley JB, [http://www.jci.org/articles/view/119856 ''An increased prevalence of Epstein-Barr virus infection in young patients suggests a possible etiology for systemic lupus erythematosus''], J Clin Invest, 1997;100:3019-3026</ref>, possiblement en raison de la ressemblance de certains antigènes du virus avec la cible de certains auto-anticorps<ref>{{en}} Poole BD, Scofield RH, Harley JB, James JA, [http://informahealthcare.com/doi/abs/10.1080/08916930500484849 ''Epstein-Barr virus and molecular mimicry in systemic lupus erythematosus''], Autoimmunity, 2006;39:63-70</ref>.
 
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** Atteinte du [[système nerveux central]] : manifestations neurologiques ([[convulsion]]s, [[comitialité]]) ou troubles psychiatriques ([[psychose]]s)<ref>''Dictionnaire des maladies'' par le {{Dr}} Prudhomme et le {{Pr}} d'Ivernois</ref>.
** [[Maladie cardio-vasculaire|Problèmes cardiovasculaires]] : on trouve des [[péricardite]]s (très [[corticosensible]]s), une association fréquente au [[Syndrome des antiphospholipides]] ([[Syndrome des antiphospholipides|SAPL]]), des [[endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks]] (liées au [[Syndrome des antiphospholipides|SAPL]]), des [[myocardite]]s, mais aussi une augmentation de la prévalence de la maladie athéromateuse par rapport à la population générale<ref>{{cite journal | author=Yu Asanuma, M.D., Ph.D., Annette Oeser, B.S., Ayumi K. Shintani, Ph.D., M.P.H., Elizabeth Turner, M.D., Nancy Olsen, M.D., Sergio Fazio, M.D., Ph.D., MacRae F. Linton, M.D., Paolo Raggi, M.D., and C. Michael Stein, M.D. | title=Premature coronary-artery atherosclerosis in systemic lupus erythematosus
| lang=en | journal=New England Journal of Medicine | volume=349 | issue=Dec. 18 | year=2003| pages=2407–2414 | doi = 10.1056/NEJMoa035611 | pmid = 14681506 [|url = http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2407 Abstract] (full text requires registration)}}</ref>{{,}}<ref>{{cite journal | author=Bevra Hannahs Hahn, M.D. | title=Systemic lupus erythematosus and accelerated atherosclerosis |lang=en | journal=New England Journal of Medicine | volume=349 | issue=Dec. 18 | year=2003 | pages=2379–2380 | url = http://content.nejm.org/cgi/content/full/349/25/2379 | pmid =14681501 [http://content.nejm.org/cgi/content/extract/349/25/2379 Extract] (full text requires registration) | doi=10.1056/NEJMp038168}}</ref>{{,}}<ref> {{cite journal | author=Mary J. Roman, M.D., Beth-Ann Shanker, A.B., Adrienne Davis, A.B., Michael D. Lockshin, M.D., Lisa Sammaritano, M.D., Ronit Simantov, M.D., Mary K. Crow, M.D., Joseph E. Schwartz, Ph.D., Stephen A. Paget, M.D., Richard B. Devereux, M.D., and Jane E. Salmon, M.D. | title=Prevalence and correlates of accelerated atherosclerosis in systemic lupus erythematosus | lang=en | journal=New England Journal of Medicine | volume=349 | issue=Dec. 18 | year=2003 | pages=2399–2406 | doi = 10.1056/NEJMoa035471
| pmid = 14681505 [http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/349/25/2399 Abstract] (full text requires registration)}}</ref>.
** De nombreux autres signes cliniques, plus rares, peuvent être retrouvés : [[alopécie]], [[purpura thrombopénique auto-immun]], [[syndrome de Raynaud]], [[pleurésie]].
 
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=== Critères de classification de l' ''American College of Rheumatology'' ===
Ces critères ont été établies en 1971, révisés en 1982<ref>{{en}} An EM, Cohen AS, Fries JF ''et al''. [http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/art.1780251101/abstract ''The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus''], Arthritis Rheum, 1982;25:1271-1277</ref>. Quatre critères sont nécessaires sur les onze possibles, avec une sensibilité et une spécificité de 96 % :
 
* Rash malaire
* Lupus discoïde
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* Anticorps antinucléaires (en l’absence de médicaments inducteurs).
 
L'utilisation de ces critères pour poser un diagnostic du lupus manque de sensibilité et de spécificité lors des manifestations initiales de la maladies, ceci a été évalué dans plusieurs études de suivi (spécificité entre 50 % et 90 % en fonction des études)<ref>{{en}} Levin RE, ''et al''. « A comparison of the sensivity of the 1971 and 1982 American Rheumatism Association criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. »'' Arthritis Rheum'' 1984;27:530–8.</ref><{{,}}<ref>{{en}} Yokohari R, Tsunematsu T. « Application, to Japanese patients, of the 1982 American Rheumatism Association revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus. »'' Arthritis Rheum'' 1985;28: 693–8.</ref>. En effet, un patient présente rarement les quatre critères diagnostiques d'emblée et ceux-ci peuvent mettre plusieurs années à apparaître (La spécificité mesurée au terme de ces études est d'environ 96 %).
 
== Diagnostic différentiel ==
Il se fait essentiellement avec les autres formes cliniques de lupus :
* lupus érythémateux chronique (dit LEC) qui regroupe les lupus discoïde, ''{{Lang|la|tumidus}}'', ''{{Lang|la|pernio}}'' (à type d'[[engelure]]s) et profond (ou [[panniculite]]) ;
* lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA) ;
* lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS).
 
mais aussi avec les autres connectivites auto-immunes : [[sclérodermie]], [[Syndrome de Goujerot-Sjögren]], etc.
 
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Les [[glucocorticoïde]]s sont utilisés dans les formes viscérales, puis les [[immunosuppresseur]]s, et le [[rituximab]], [[anticorps monoclonal]] anti-[[lymphocyte B]].
 
Le [[belimumab]], un [[anticorps monoclonal]] ciblant une cytokine nommée [[BAFF (cytokine)|BAFF]]<ref>{{en}}{{Lien web|url=http://www.nature.com/icb/journal/vaop/ncurrent/abs/icb2011111a.html |author=Vincent FB, Morand EF and Mackay F |title=BAFF and innate immunity: new therapeutic targets for systemic lupus erythematosus |journal=Immunology and cell biology |year=2012 |doi:10.1038/icb.2011.111 |accessdate=10 January 2012}}</ref>, ayant un rôle essentiel pour la survie des [[lymphocyte B|lymphocytes B]], semble être prometteur dans cette maladie<ref>{{en}} Navarra SV, Guzmán RM, Gallacher AE, for the BLISS-52 Study Group. [http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(10)61354-2/abstract ''Efficacy and safety of belimumab in patients with active systemic lupus erythematosus: a randomised, placebo-controlled, phase 3 trial''], Lancet, 2011;377:721-731</ref>.
 
== Pronostic ==
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La survie atteint actuellement plusieurs décennies dans la majeure partie des cas<ref name="nejm2008"/> (taux de survie à 10 ans d'environ 93 %).
Les formes cutanéo-articulaires sont ''{{Lang|la|a priori}}'' bénignes tandis que les formes avec atteinte viscérale sont plutôt des formes graves.
De plus, un lupus à début pédiatrique, chez un sujet à peau noire ou de sexe masculin est plus sévère<ref>Collège national des enseignants de Médecine Interne, éditions Ellipses</ref>.
Les causes de décès sont essentiellement infectieuses et lupiques dans un premier temps, cardiaques et cérébrales pour les lupus plus âgés.
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Le code de cette maladie dans la [[classification internationale des maladies]] dans sa dixième version (CIM-10) est : M32.
 
Chaque épisode de la série TV [[Dr House]] tourne autour d'un problème de santé difficile à identifier et vient très souvent le moment où l'un des médecins de l'équipe du docteur House envisage la possibilité que ce soit un lupus. Et pourtant, chaque fois c'est autre chose (excepté dans l'épisode 8 de la saison 4 : «{{Citation ''étrangère|langue=en|I finally got my lupus'' »}} (« {{Citation|Enfin un vrai lupus »}}), triomphe House lorsqu'il découvre que son patient est atteint de cette maladie)<ref>{{Lien web|url=https://theconversation.edu.au/why-its-never-lupus-television-illness-and-the-making-of-a-meme-1198 |author=Vincent FB and Mackay F |title=Why "it's never lupus"?}}</ref>.
 
Dans les épisodes de la série ''{{Lang|en|[[The Shield]]}}'', le personnage du capitaine Claudette Wyms souffre d'un lupus. Des références à son traitement, ses symptômes et sa lente dégradation sont régulièrement abordés tout au long des différentes saisons.
 
== Personnalités atteintes de lupus ==
* [[Seal]], auteur-compositeur-interprète britannique, en est atteint. Le chanteur a confirmé avoir la maladie à la suite des nombreuses rumeurs qui ont circulé au sujet de ses cicatrices<ref>[http://www.purepeople.com/article/seal-la-veritable-histoire-de-ses-cicatrices_a20119/1 ''Seal, la véritable histoire de ses cicatrices...''] sur purepeople.com</ref>.
* [[Michael Jackson]] était atteint de lupus érythémateux disséminé et de [[vitiligo]]<ref>{{en}} Jewett-Tennant, Jeri. [http://lupus.about.com/od/celebritieswithlupus/a/CelebJackson.htm Celebrities with Lupus: Michael Jackson]. Updated: August 11, 2008.</ref>. Diagnostiqué en 1986, et confirmé par son dermatologue, le {{Dr}} |Arnold Klein}}, qui a présenté des documents légaux lors d'une audience devant les tribunaux.
* [[Toni Braxton]] est une chanteuse de [[R'n'B contemporain|RnB]] américaine, [[Auteur-compositeur]] et [[actrice]]<ref>{{en}} [http://www.dailymail.co.uk/tvshowbiz/article-1383433/Toni-Braxton-tells-family-suffers-lupus-reality-TV-show.html « The moment Toni Braxton tells her family she suffers from lupus... on her reality TV show »], ''Daily Mail'', 4 mai 2011.</ref>.
* [[Kelle Bryan]], membre du [[groupe de musique]] britannique ''{{Lang|en|[[Eternal (groupe)|Eternal]]}}'', a commencé à développer des symptômes en 1999<ref>{{en}} [http://www.dailymail.co.uk/health/article-344226/Eternal-struggle-pop-star.html Eternal struggle for pop star]. ''[[Daily Mail]]'', 8 April 2005.</ref>.
* [[Elaine Paige]] est une [[chanteuse]], [[actrice]] et animatrice de radio [[Angleterre|anglaise]]<ref>{{en}} [http://www.elainepaige.com/biography.html Biography]. Retrieved February 2, 2009.</ref>.
* La Britannique qui avait inspiré la chanson ''{{Lang|en|[[Lucy in the sky with diamonds]]}}'', [[Lucy O'Donnell]], est décédée d'un lupus le mardi 22 septembre 2009, à 46 ans<ref name="lemonde.fr">[http://www.lemonde.fr/culture/article/2009/09/28/la-lucy-des-beatles-s-est-eteinte_1246471_3246.html ''La Lucy des Beatles s'est éteinte''], Le Monde.fr, 28 septembre 2009</ref>.
* Le producteur de Hip-Hop [[J Dilla]] succombe à cette maladie le 10 février 2006, à l'âge de 36 ans<ref>{{en}} [http://rap.about.com/od/profiles/p/JaydeeProfile.htm J Dilla/Jay Dee], Rap.About.com. Retrieved February 2, 2009.</ref>.
* [[Ray Walston]] est un acteur américain mort des complications d'un lupus érythémateux disséminé en 2001 après six ans de bataille contre la maladie<ref>{{en}} Jewett-Tennant, Jeri. [http://lupus.about.com/od/celebritieswithlupus/a/CelebWalston.htm Celebrities with Lupus: Ray Walston]. Lupus.About.com. Updated: August 11, 2008.</ref>.