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Les modes de transmission d’''Echinococcus multilocularis'' restent mal connus dans leur détail : les œufs du ténia sont dispersés dans l'environnement via les crottes de carnivores contaminés (et pas l'urine): renards, chiens et chats (bien que ce dernier ne soit pas un hôte optimal pour le parasite). Manger les [[Baie (botanique)|fruits des bois]] crus poussant à ras du sol, des pissenlits, ou tout autre végétal poussant à ras du sol doit donc être évité car ces aliments sont susceptibles d'avoir été souillés par les excréments. Tel n'est pas le cas des produits végétaux poussant à plus de {{unité|30|cm}} de hauteur.
 
Les cas de contamination groupée semblent rares, mais un cas documenté au moins a été signalé, dans une communauté islamique chinoise (village de Nanwan, dans le comté de Xiji de la région autonome Hui du Ningxia, connue pour être l'un des plus endémiques pour les deux types d'échinococcose en Chine. Cette communauté est composée de 167 membres appartenant à 4 familles élargies. 28 personnes sont mortes dans le village depuis sa création en 1950, 12 des 24 morts sont décédés pour cause d'échinococcose. Bien que les modes de vie aient été similaires, le nombre de cas d'EA et d'EC était différent selon les familles pour l'AE et non pour l'EC, ce qui a fait suggérer aux auteurs que le génotype de l'hôte pourrait jouer un rôle dans la susceptibilité aux échinococcoses alvéolaires, hypothèse qui nécessite selon eux des études plus approfondies<ref>Unique family clustering of human echinococcosis cases in a chinese community. Am J Trop Med Hyg 2006 74:487-494 ([http://www.ajtmh.org/content/74/3/487.abstract Résumé])</ref>.
 
== Pathogénèse ==
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== Signes cliniques et traitement ==
 
L'échinococcose alvéolaire est une maladie grave qui se développe lentement et de manière asymptomatique, autrefois souvent confondue avec [[cirrhose]] ou [[cancer]] du foie : [[hépatomégalie]], douleurs abdominales, [[ictère]], fièvre.
 
La Symptomatologie est atypique chez 1/3 environ des patients, avec douleurs abdominales isolées chez 1/3 environ des patients, le dernier tiers présentant une association de symptômes : douleurs abdominales (90 % des cas), hépatomégalie (61 %), altération modérée de l’état général (48 %), ictère, subictère ou prurit (41 %). On a montré une corrélation entre symptômes et invasion des lésions (p>0,01)<ref name=ObsUeFr/>.
 
[[Image:Cotton rat infected with Echinococcus multilocularis 3MG0020 lores.jpg|thumb|350px|left|Organes internes d'un rat parasité par ''Echinococcus multilocularis''. Dans ces vésicules, le parasite se reproduit pour ensuite infecter les carnivores qui avaleraient cet animal-hôte]]
 
[[Image:Feldmaus Microtus arvalis.jpg|thumb|350px|left|Le campagnol des champs (''[[Microtus arvalis]]'') ; l'une des espèces susceptibles en Europe d'abriter le stade intermédiaire du parasite (on parle d'''[[espèce-réservoir]]'')]]
 
==traitement==
 
Le seul traitement curatif existant peut être une intervention [[chirurgie|chirurgicale]] avec une éventuelle [[greffe (médecine)|greffe]] du foie, mais la maladie reste gravissime pour le contaminé.
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== Prévention ==
 
Le parasite résiste à la congélation à -20°C mais est tué par la chaleur.
 
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Au [[Japon]], les campagnols prairiaux n’existent pas. Là, ''[[Clethrionomys rufocanus]]'', un rongeur forestier, est l’hôte intermédiaire principal de l'échinocoque. Ailleurs dans le monde, ce sont toujours des rongeurs (campagnols le plus souvent) et des petit lagomorphes comme les pikas, qui semblent être le [[Espèce-réservoir|réservoir]] du parasite, mais [[chien]]s et [[chat]]s sont, avec les renards, et d'autres [[canidé]]s, les maillons de transmission à l'homme.
 
Constatant la présence importante de renards, chiens, chats dans certaines villes, on s'est intéressé au cycles urbains de la faune vectrice de E. multilocularis (renard en particulier), les auteurs concluant en 2004, que ces ''{{Citation|études sont essentielles pour estimer le risque de transmission à l'homme et de déterminer les bases pour le développement de stratégies de contrôl}}''<ref>Deplazes, P., D. Hegglin, S. Gloor and T. Romig. 2004. ''Wilderness in the city: the urbanization of Echinococcus multilocularis''. Trends in Parasitology 20: 77-84.</ref>.
 
== ÉcoépidémiologieÉpidémiologie ==
 
* '''Approche [[épidémiologique]] :''' Au début des années 80s, un ''observatoire de l'échinococcose alvéolaire'' <ref name=ObsUeFr>[http://www.infectiologie.com/site/medias/JNI/JNI07/COL/COL6%E2%80%9303-piarroux.pdf observatoire de l'échinococcose alvéolaire]</ref> a été mis en place, basé sur l'enregistrement des cas humains d'échinococcose alvéolaire, dans un registre (Registre ''FrancEchino'', créé en 1997, en même temps que le réseau européen de surveillance ''Eurechinoreg'', avec étude rétrospective pour la période précédant 1997), financé depuis 2003 par l'[[Institut de veille sanitaire|Institut National de Veille Sanitaire]], sous l'égide du laboratoire de Parasitologie du CHU de Besançon<ref name=ObsUeFr/>. Ce registre a notamment mis en évidence un ratio hommes/femmes d'environ 1 (0,96 ; stable), ainsi qu'un âge médian au diagnostic de 59 ans (stable) avec comme âges extrêmes : 12 et 89 ans, avec très peu de cas déclarés avant 20-30 ans, pour 339 cas diagnostiqués ou suspectés de 1982 à 2005, dont 222 certains avec une moyenne relativement stable de 14 cas incidents/an<ref name=ObsUeFr/>. La Symptomatologie était atypique chez 1/3 environ des patients, avec douleurs abdominales isolées chez 1/3 environ des patients, le dernier tiers présentant une association de symptômes : douleurs abdominales (90 % des cas), hépatomégalie (61 %), altération modérée de l’état général (48 %), ictère, subictère ou prurit (41 %). On a montré une corrélation entre symptômes et invasion des lésions (p>0,01)<ref name=ObsUeFr/>. Le diagnostic semble se faire plus précocément ce qui pourrait expliquer que le statistiquement, le nombre de formes strictement hépatiques a tendance à augmenter et le nombre des formes métastatiques à diminuer<ref name=ObsUeFr/>. <br />Sur une plus longue période ({{1er}} janvier 1982 au 31 décembre 2009), ce sont Quatre cent dix-sept cas d’EA qui ont été recensés par FrancEchino avec 8 à 29 cas par an, selon les années. L’incidence annuelle moyenne est de 0,26 cas par million d'habitants (de 0,16 à 0,56 selon les années). Sur ce pas de temps, le ratio homme/femme est de 1,00 et l’âge médian au diagnostic est de 60 ans (de 12 à 89). Au moment du diagnostic, 73 % des patients étaient symptomatiques (douleurs abdominales + signes de [[cholestase]] en général),avec atteinte primitive hépatique dans 97 % des cas, et métastases extra-hépatiques dans 8 % des cas.
 
Le diagnostic semble se faire plus précocément ce qui pourrait expliquer que le statistiquement, le nombre de formes strictement hépatiques a tendance à augmenter et le nombre des formes métastatiques à diminuer<ref name=ObsUeFr/>. <br />Sur une plus longue période ({{1er}} janvier 1982 au 31 décembre 2009), ce sont Quatre cent dix-sept cas d’EA qui ont été recensés par FrancEchino avec 8 à 29 cas par an, selon les années. L’incidence annuelle moyenne est de 0,26 cas par million d'habitants (de 0,16 à 0,56 selon les années). Sur ce pas de temps, le ratio homme/femme est de 1,00 et l’âge médian au diagnostic est de 60 ans (de 12 à 89). Au moment du diagnostic, 73 % des patients étaient symptomatiques (douleurs abdominales + signes de [[cholestase]] en général),avec atteinte primitive hépatique dans 97 % des cas, et métastases extra-hépatiques dans 8 % des cas.
* '''Approche [[écoépidémiologique]] :''' L’université de Franche-Comté a depuis longtemps noté – à échelle régionale – de fortes variations locales de prévalences et de charge parasitaire, selon l’altitude, l'[[écologie du paysage]] et, au sein des paysages, selon le « ''grain écopaysager'' » qui caractérise la structure et l’hétérogénéité éco-paysagère, variations confirmées dans d’autres régions du monde (dont dans le canton de Zhang ([[Sichuan]], [[République populaire de Chine|Chine]]) où une forte prévalence de la maladie existe chez l’homme). Ainsi en France cinq départements (Doubs, Haute-Saône, Jura, Vosges, Haute-Savoie), bien que plutôt peu peuplés ont déclaré 60 % des cas recensés sur cette période, avec pour ces départements une incidence moyenne annuelle supérieure à 2 cas par million d'habitants de 1982 à 2009<ref>[http://www.afssa.fr/bulletin-epidemiologique/Documents/BEP-mg-BE38-art8enc.pdf Encadré. L’échinococcose alvéolaire humaine en France en 2010 Box. Humanalveolar echinococcosis inFrance, update 2010]</ref>.
 
*Il '''Approche [[écoépidémiologique]] :''' L’université de Franche-Comté a depuis longtemps noté –existe, à échelle régionale, de fortes variations locales de prévalences et de charge parasitaire, selon l’altitude, l'[[écologie du paysage]] et, au sein des paysages, selon le « ''grain écopaysager'' » qui caractérise la structure et l’hétérogénéité éco-paysagère, variations confirmées dans d’autres régions du monde (dont dans le canton de Zhang ([[Sichuan]], [[République populaire de Chine|Chine]]) où une forte prévalence de la maladie existe chez l’homme). Ainsi en France cinq départements (Doubs, Haute-Saône, Jura, Vosges, Haute-Savoie), bien que plutôt peu peuplés ont déclaré 60 % des cas recensés sur cette période, avec pour ces départements une incidence moyenne annuelle supérieure à 2 cas par million d'habitants de 1982 à 2009<ref>[http://www.afssa.fr/bulletin-epidemiologique/Documents/BEP-mg-BE38-art8enc.pdf Encadré. L’échinococcose alvéolaire humaine en France en 2010 Box. Humanalveolar echinococcosis inFrance, update 2010]</ref>.
* Liens entre caractéristiques écopaysagères et risque ;
 
Ils semblent liés à
Le risque d'atteinte semble lié à
: -* la probabilité pour le renard de consommer des hôtes intermédiaires,
: -* la vitesse de décomposition des fèces<ref>WHO (2000) World health report – 2000. World Health Organization. Geneva, Switzerland.
Williams, B., Warren, J., 2003. Effects of spatial distribution on the decomposition of sheep faeces in different vegetation types. Agric., Ecosyst. Environ., 103, 237-243.</ref>
: -* la survie des œufs d’échinocoques (Cf. humidité et condition du sol qui varie selon l’hydromorphie, le [[Drainage (agricole)|drainage]], [[pâturage]], [[jachère]]s, zones fréquentées par l’homme, etc. <ref>Graham, A.J., Danson, F.M., Giraudoux, P., Craig, P.S. (2004) Ecological epidemiology: landscape metrics and human alveolar echinococcosis. Acta Trop., 91, 267-278.<br />Danson, F.M., Craig, P.S., Man, W., Shi, D., Giraudoux, P. (2004) Landscape dynamics and risk modeling of human alveolar echinococcosis. Photogramm. Eng. Remote Sens., 70, 359-366</ref>.
: - *La durée de vie des fèces et des œufs : ce facteur reste à étudier in situ. Elle doit varier selon le milieu et des conditions climatiques (activité des coprophages, vers de terre, etc). Marie-Hélène Guislain (voir note de pas de page) suggère d'étudier la vitesse de décomposition de fèces de renards (élevés en captivité avec des régimes alimentaires connus), dans des conditions [[microclimat]]iques et environnementales variées, pour mieux identifier d’éventuelles « zones à [[risque]], là où ces fèces seraient plus présentes ou plus "''[[Biodisponibilité (sol)|biodisponibles]]''" ; <br />On s’intéresse aux œufs présents dans les fèces, mais on mesure mal la quantité excrétée par les [[canidé]]s, [[félin]]s et d’autres animaux, et on ne sait pas combien d’entre eux survivent ni combien de temps aux attaques [[virus|virales]], [[champignons|fongiques]] et [[bactérie]]nnes ou à l’[[digestion|ingestion]] par des animaux [[coprophage]]s et détritivores dans l’environnement réel.
 
== Pistes de travail ==
 
'''Définir des zones à risque''' : Pour cela, on cherche d’éventuelles corrélations entre densités de campagnols (''[[microtus]]''), leur degré de [[prédation]] par les renards et d'autres carnivores (dont chiens et chats) et la prévalence réelle d’échinocoques.
 
'''Mieux détecter :''' Il est possible que de nombreuses zones de prévalence à bas taux d'infection n'aient pas été détectées faute d'y avoir recherché le parasite. <br /> Ainsi, une thèse (2006) a-t-elle a montré une forte prévalence d’''E. multilocularis'' chez les renards des Ardennes françaises (Microtus étant le réservoir probable) dans une zone antérieurement considérée comme épargnée par l’[[endémisme|endémie]] et où l’on n'a jamais signalé de pullulation de campagnols. Deux [[génotype]]s du parasite y ont été trouvés, identiques à ceux d’autres régions françaises, de Pologne, Slovaquie, Autriche, Suisse et Allemagne historiquement reconnues endémiques.
<br />Détecter le parasite là où sa prévalence est très basse reste très difficile, mais pourrait se faire grâce aux techniques biomoléculaires basées sur des cibles microsatellitaire (EmsB). Elles permettraient de mieux évaluer la variation génotypique des vers, mais aussi d'évaluer celle des œufs présents dans l’environnement, pour détecter d’éventuels génotypes [[éco-épidémiologie|écoépidémiologiquement]] plus « efficaces ».
 
'''Mieux évaluer le risque :''' Le risque semble dépendre de la possibilité de contact entre le vecteur-hôte intermédiaire et l’œuf. Dans la « ''nature'' », il varie fortement selon le milieu considéré, et est a priori plus élevé quand la densité de fèces infectées est élevée et quand le nombre de rongeurs est également élevé, dans la même zone, généralement sur les [[lisière]]s, en zone de végétation intermédiaire entre forêt et prairie. Dans nos paysages, hormis au moment des coupes rases, les lisières sont fixes alors qu’elles se déplaceraient dans le temps dans la [[naturalité (environnement)|nature sauvage]]. Le parasite pourrait y trouver des conditions favorables. De plus la [[Fragmentation écologique|fragmentation des paysages]] (et en particulier des [[forêt]]s) a fortement accru le nombre de ces lisières ''« fixées »''.
 
Les taux de transmission parasitaire doivent être estimés selon les milieux, ce qui implique des captures massives de rongeurs prairiaux (et forestiers ?) pour en permettre le diagnostic, l’estimation de la densité et détecter d’éventuelles corrélations avec la présence et le taux de parasites dans les fèces ou dans le sol.
 
'''Éco-éthologie''' : Les œufs d’échinocoques ne sont pas mobiles dans l’Environnement. Les rongeurs prairiaux ne se déplacent que sur des distances inférieures à quelques centaines de mètres au plus, et généralement moins de quelques dizaines de mètres<ref>Spitz, F. (1977) Le campagnol des champs (Microtus arvalis (Pallas)) en Europe. Bull. OEPP,7, 165-175.;<br /> Airoldi, J.P. (1978) Étude par capture et recapture d’une population de Campagnols terrestres ''Arvicola terrestris'' scherman Shaw. Rev. Ecol. (Terre Vie), 32, 3-45.</ref>.
Chiens, chats et renards pour se contaminer doivent donc venir manger un campagnol contaminé, ou se déplacer dans un site où un renard (ou autre carnivore) contaminé a déféqué.
Le comportement du renard est lui-même modifié par la fréquentation humaine, des chiens et/ou par la chasse qu’on lui donne, ainsi que par diverses modifications anthropiques du paysage, ce qui peut modifier la répartition et localisation de ses fèces dans l’environnement, et sa consommation d’hôtes intermédiaires contaminés.