« Hématologie/Aspects épidémio-cliniques de la Drépanocytose » : différence entre les versions

m
Robot : Retouches cosmétiques
m (Bot : Remplacement de texte automatisé (-\{\{w\|(.*?)\}\} +w:\1|\1))
m (Robot : Retouches cosmétiques)
* Espérance de vie en 1994: 45 ans
 
== Un peu de science... ==
'''''GENETIQUE'''''
* Deux gènes ß hémoglobiniques s’expriment à égalité, l’un de provenance paternelle, l’autre d’origine maternelle.
* Les organes qui fonctionnent à basse pO2 sont plus exposés: [[w:rate|rate]], [[w:rétine|rétine]], médullaire rénale, [[w:muscle|muscle]] en exercice.
 
== La drépanocytose de trois mois à cinq ans ==
 
'''''Drépanocytose: [[w:diagnostic|diagnostic]] clinique de 3 mois à 5 ans'''''
* La séquestration splénique aiguë: succédant à une infection banale, douleur abdominale, choc, troubles de la conscience, splénomégalie douloureuse constante. Impose la [[w:splénectomie|splénectomie]].
 
== La drépanocytose de 5 à 20 ans ==
'''''Clinique'''''
Symptôme dominant : crises vaso occlusives
Les atteintes oculaire, auditive, cardiaque et rénale sont rares à cet âge
 
== La drépanocytose après 20 ans ==
'''''Clinique'''''
* Les crises vaso occlusives sont plus rares
* L’hématocrite moyen est bas : 25% environ
* L’unique examen biologique qui confirme la drépanocytose est l’[[w:électrophorèse|électrophorèse]] de l’[[w:hémoglobine|hémoglobine]] qui précisera l’état [[w:homozygote|homozygote]] (SS = drépanocytaire) ou l’état [[w:hétérozygote|hétérozygote]] (porteur sain = trait drépanocytaire, asymptomatique)
* Laboratoires où peut se faire l’électrophorèse de l’hémoglobine : Actuellement, à notre connaissance, pour tout Madagascar, trois laboratoires :
** Institut Pasteur de Madagascar, Avaradoha, Antananarivo
** Laboratoire de Biologie Médicale, Faravohitra, Antananarivo
** Service de Biologie HJRA, Ampefiloha, Antananarivo.
Le prix varie entre 16 200 Ar à 35 000 Ar, le résultat s’obtient en une semaine environ.
Il existe des variants complexes (doubles hétérozygotes) qui se détectent par une "analyse de l'hémoglobine"
* Différentes formes génétiques existent
* Le test de falciformisation n’est plus utilisé
L’[[w:hémoglobine|hémoglobine]] produite est normale et fonctionnelle, les souris sont guéries.
 
== Liens externes ==
 
* [http://lcdm.new.fr LCDM: Lutte contre la Drépanocytose à Madagascar]
* [http://drepavie.new.fr DREPAVIE: Association pour la lutte contre la Drépanocytose]
12 783

modifications